Korai pubertás - Precocious puberty

Korai pubertás
Más nevek Korai pubertás
Az emlő rendellenességei, betegségei és kezelése (1917) (14754630724) .jpg
A korai pubertás a fenotípusos nemi szervek korai fejlődése 8 éves kor előtt lányoknál és 9 éves fiúknál.
Különlegesség Nőgyógyászat , endokrinológia
Okoz Idiopátiás , agykárosodás , agydaganat

Az orvostudomány , a korai pubertás van pubertás fellépő szokatlanul korán. A legtöbb esetben a folyamat minden szempontból normális, kivéve a szokatlanul korai életkort, és egyszerűen a normális fejlődés egyik változatát jelenti . A korai pubertás gyermekek kisebbségében a korai fejlődést olyan betegség váltja ki, mint a daganat vagy az agy sérülése . Még akkor is, ha nincs betegség, a szokatlanul korai pubertás káros hatással lehet a társadalmi viselkedésre és a pszichológiai fejlődésre , csökkentheti a felnőtt magasság potenciálját, és áthelyezheti az egész életen át tartó egészségügyi kockázatokat. A korai korai pubertás a nemi szteroid termelést indukáló hipofízis hormonok elnyomásával kezelhető . Ennek ellenkező feltétele a késői pubertás .

A kifejezést több, kissé eltérő jelentéssel használják, amelyek általában a szövegkörnyezetből nyilvánvalóak. A legtágabb értelemben, és gyakran leegyszerűsítve a korai pubertást , a "korai pubertás" néha bármilyen fizikai nemi hormonhatásra utal , bármilyen okból, amely a szokásos kornál korábban jelentkezik, különösen akkor, ha azt orvosi problémának tekintik. A "koraszülöttség" szigorúbb definíciói csak a központi pubertásra vonatkozhatnak, amely a populáció százalékos aránya alapján statisztikailag meghatározott kor előtt kezdődik (pl. 2,5 szórás a népesség átlaga alatt), olyan korú szakértői ajánlások alapján, amelyeknél elhanyagolható az esély rendellenes ok felfedezésére, vagy azon véleményen alapul, hogy a korai pubertás milyen káros hatásokkal járhat. Általános orvosi célú definíció a lányoknál 8 év, a fiúknál 9 év előtt kezdődik.

Történelem

A Pubertas praecox a latin kifejezés, amelyet az orvosok az 1790 -es évektől használnak. A pubertás (menstruációs, szaporodási) időzítésre vonatkozó különféle elméleteket és következtetéseket tanúsítanak az ókortól kezdve, amelyeket a kora újkorig a temperamentumos, humorális és komplex elmélet, és egyre inkább az általános vagy helyi "rengeteg" alapján magyaráztak. Az endokrinológiai (hormonális) elméletek és felfedezések huszadik századi fejlemények.

Okoz

A korai szeméremszőrzet , a mell vagy a nemi szervek fejlődése a természetes korai érés vagy számos más körülmény következménye lehet.

Központi

Ha az ok a hipotalamuszra vagy az agyalapi mirigyre vezethető vissza , az ok központinak tekintendő. E típus más nevei teljes vagy valódi korai pubertás.

A korai korai pubertás okai a következők lehetnek:

A központi korai pubertást agydaganatok , fertőzés (leggyakrabban tuberkulózisos agyhártyagyulladás , különösen a fejlődő országokban), trauma, vízfejűség és Angelman -szindróma is okozhatja . A korai pubertás összefüggésben van a csontkor előrehaladásával, ami az epifízisek korai fúziójához vezet, ezáltal csökkent végső magasságot és alacsony termetet.

A mellékvesekéreg -oncitómák ritkák, többnyire jóindulatú és nem működő daganatokkal. 2013 -ig csak három működő mellékvesekéreg -onkocitoma esetet jelentettek. A mellékvesekéreg -onkocitómában szenvedő gyermekeknél "korai pubarche, klitoromegália, valamint fokozott szérum dehidroepiandroszteron -szulfát és tesztoszteron" jelentkezik, amelyek a korai pubertással kapcsolatosak.

A lányok korai pubertása 8 éves kor előtt kezdődik. A legfiatalabb anya Lina Medina , aki 5 éves, 7 hónapos és 17 napos vagy 6 éves 5 hónapos korában szült, amint azt egy másik jelentés is említi.

"Középkorai pubertásról (CPP) számoltak be néhány suprazelláris arachnoid cisztában (SAC) szenvedő betegnél , és az SCFE ( csúszott femoralis epifízis ) a CPP -ben szenvedő betegeknél fordul elő a gyors növekedés és a növekedési hormon szekréció megváltozása miatt."

Ha nem lehet azonosítani az okot, akkor idiopátiásnak vagy alkotmányosnak minősül.

Kerületi

Más szokatlan forrásokból származó nemi szteroidok által kiváltott másodlagos szexuális fejlődést perifériás korai pubertásnak vagy koraszülött pszeudopubertitásnak nevezik . Gyakran a gyermekek súlyos betegségformájaként jelenik meg. A tünetek általában a mellékvese-hiperplázia következményei (a 21-hidroxilázhiány vagy a 11-béta-hidroxiláz-hiány miatt , az előbbi gyakoribb), amely magában foglalja, de nem kizárólagosan a magas vérnyomást, hipotenziót, elektrolit-rendellenességeket, kétértelmű nemi szerveket nőknél, jeleket a virilizáció a nőknél. A vérvizsgálatok általában magas androgénszintet és alacsony kortizolszintet mutatnak ki.

Az okok a következők lehetnek:

Izoszexuális és heteroszexuális

Általában a korai pubertás betegeknél fenotípusosan megfelelő másodlagos szexuális jellemzők alakulnak ki . Ezt izoszexuális koraszülöttségnek nevezik .

Bizonyos esetekben a beteg az ellenkező nemű jellemzőit fejlesztheti ki. Például egy hímnél mellek és más női tulajdonságok alakulhatnak ki, míg egy nőnél mélyebb hang és arcszőrzet alakulhat ki. Ezt heteroszexuális vagy kontraszexuális koraszülöttségnek nevezik . Nagyon ritka az izoszexuális koraszülöttséghez képest, és általában szokatlan körülmények eredménye. Például a nagyon ritka genetikai betegségben szenvedő gyermekek, az úgynevezett aromatáz-felesleg szindróma , amelyben kivételesen magas keringő ösztrogénszint van jelen, általában koraszülött pubertást fejtenek ki. A szindróma a nőket és a férfiakat hiper-feminizálja. Az "ellentétes" eset a 21-hidroxiláz-hiány miatti veleszületett mellékvese-hiperpláziában (CAH) szenvedő férfi és női betegek hiper-maszkulinizációja lenne , amelyben az androgének feleslegben vannak. Így az aromatáz -felesleg szindrómában a korai pubertás nőknél izoszexuális, férfiaknál heteroszexuális, míg a CAH -nál férfiaknál és nőknél heteroszexuális.

A korai pubertás hatásai

Kutatás

Bár a korai pubertás okai még némileg tisztázatlanok, a magas zsírtartalmú étrendet betöltő, fizikailag nem aktív vagy elhízott lányok nagyobb valószínűséggel hamarabb érnek testileg. "Az elhízott, legalább 10 kilogramm túlsúlyos lányoknak 80 százalékos esélyük volt arra, hogy kilencedik születésnapjuk előtt mellek alakuljanak ki, és 12 éves koruk előtt kezdődjenek a menstruációjuk - a menstruáció nyugati átlaga körülbelül 12,7 év." Az étrendi és testmozgási szokások mellett az ösztrogént utánzó vegyi anyagoknak való kitettség (más néven xenoösztrogének ) a lányok korai pubertásának másik lehetséges oka. A biszfenol A , a kemény műanyagokban található xenoösztrogén , bizonyítottan befolyásolja a szexuális fejlődést. "Az elhízáson kívül más tényezőkre is, de talán genetikai és/vagy környezeti tényezőkre van szükség ahhoz, hogy megmagyarázzuk a korai pubertás gyakoribb előfordulását a fekete és a fehér lányok között." Míg a fiatal lányok egyre gyakrabban lépnek pubertás korba, az új kutatások azt mutatják, hogy egyes fiúk valójában később kezdődnek ( késleltetett pubertás ). "Az Egyesült Államokban az elhízott és túlsúlyos gyermekek növekvő aránya hozzájárulhat a fiúk pubertásának későbbi kialakulásához" - állítják a Michigani Egyetem Egészségügyi Rendszerének kutatói.

A 9 éves fiúnál megfigyelt magas béta-hCG szint a szérumban és a cerebrospinális folyadékban tobozmirigy daganatra utal. A tumor az úgynevezett chorion gonadotropin szekretáló tobozmirigy tumor . A sugárterápia és a kemoterápia csökkentette a tumor és a béta-hCG szintjét.

Egy újszülöttkori melatonin patkányokon végzett vizsgálatában az eredmények azt sugallják, hogy a melatoninszint emelkedése lehet a felelős a korai pubertás néhány esetéért.

Az idiopátiás központi korai pubertás (ICPP) családi eseteiről számoltak be, ami arra készteti a kutatókat, hogy az ICPP specifikus genetikai modulátorai léteznek. Az olyan gének mutációi, mint a LIN28 , valamint a leptint és a leptinreceptort kódoló LEP és LEPR, korai pubertással járnak . A LIN28 és a pubertás időzítése közötti összefüggést kísérletileg in vivo validálták, amikor azt találták, hogy a LIN28 ektópiás túlzott expresszióját mutató egereknél a pubertás előtti növekedés meghosszabbodik, és a pubertás kezdete jelentősen késik.

A csipepeptin (KISS1) és annak receptora, a KISS1R (más néven GPR54) mutációi, amelyek részt vesznek a GnRH szekréciójában és a pubertás kezdetében, szintén az ICPP okainak tekinthetők nem találta a LIN28 és a KISS1/KISS1R gének mutációinak összefüggését, ami az ICPP alapjául szolgáló gyakori ok.

Az MKRN3 gént, amely anyai lenyomatú gén, először Jong és munkatársai klónoztak. Az MKRN3 eredetileg a Cink ujj fehérje 127. nevet kapta. A Prader-Willi-szindróma kritikus régiójának2 hosszú karján, az emberi 15. kromoszómán található , és azóta a korai szexuális fejlődés vagy CPP okozójaként azonosították. Az MKRN3 mutációinak azonosítása, amelyek szórványos CPP -esetekhez vezetnek, jelentősen hozzájárult a pubertás mechanizmusának jobb megértéséhez. Úgy tűnik, hogy az MKRN3 "fékként" működik a központi hipotalamusz-agyalapi mirigy hozzáférésben. Így a fehérje funkciómutációinak elvesztése lehetővé teszi a GnRH út korai aktiválását, és fenotípusos CPP -t okoz. Az MKRN3 mutációval rendelkező betegek mindegyike a CCP klasszikus jeleit mutatja, beleértve a korai emlő- és herékfejlődést, fokozott csontöregedést, valamint a GnRH és LH hormonszintjének emelkedését.

Diagnózis

Tanulmányok azt mutatják, hogy a lányoknál a mellfejlődés és a szeméremszőrzet megjelenése mind a lányoknál, mind a fiúknál korábban kezdődik, mint az előző generációknál. Ennek eredményeként a "korai pubertás" a 9 és 10 éves gyermekeknél már nem tekinthető kórosnak, különösen a lányoknál. Bár nem tekintik rendellenesnek, felbosszanthatja a szülőket, és káros lehet azoknak a gyermekeknek, akik fizikailag érettek akkor, amikor szellemileg éretlenek.

Nincs kor megbízhatóan elválasztva a gyermekek normális és rendellenes folyamatait, de úgy gondolják, hogy a következő korhatár -értékek minimálisra csökkentik a jelentős orvosi probléma elmulasztásának kockázatát:

Néha orvosi értékelésre van szükség ahhoz, hogy felismerjék azt a néhány súlyos állapotú gyermeket a többségből, akik korán léptek be a pubertás korba, de orvosilag még normálisak. A korai szexuális fejlődés indokolja az értékelést, mivel a következők lehetnek:

  • korai csontérést indukál, és csökkenti a felnőttkori magasságot
  • daganat vagy más súlyos probléma jelenlétét jelzi
  • hogy a gyermek, különösen egy lány, felnőtt szexuális érdeklődés tárgyává váljon.

Kezelés

Az egyik lehetséges kezelés az anasztrozol . Hisztrelin , triptorelin vagy leuprorelin , bármely GnRH agonista alkalmazható. A GnRH agonisták nem folyamatos alkalmazása stimulálja az agyalapi mirigyet a tüszőstimuláló hormon (FSH) és a luteinizáló hormon (LH) felszabadítására . Rendszeres használat esetén azonban a GnRH agonisták az FSH és az LH csökkenését okozzák. Hosszú használat esetén csontritkulás kialakulásának veszélye áll fenn. A GnRH agonisták abbahagyása után a pubertás megváltozása 3-12 hónapon belül folytatódik.

Prognózis

A korai pubertás feltételezi, hogy a lányoknak nagyobb a szexuális bántalmazás veszélye ; az ok -okozati összefüggés azonban egyelőre nem meggyőző. A korai pubertás felnőtteknél is nagyobb kockázatot jelent a lányok számára az ugratás vagy zaklatás, a mentális egészségi rendellenességek és az alacsony termet miatt. Javasoljuk, hogy segítse a gyermekeket súlyuk szabályozásában, hogy segítse a pubertás késleltetését. A korai pubertás ráadásul a lányokat "sokkal nagyobb" kockázatnak teszi ki az emlőrák későbbi életében. A 8 éves lányok egyre gyakrabban kezdenek menstruálni , melleik fejlődnek, szemérem és hónaljszőrzetük nő; ezek a "biológiai mérföldkövek" a múltban jellemzően csak 13 éves vagy idősebb korban fordultak elő. Az afroamerikai lányok különösen hajlamosak a korai pubertásra. Vannak elméletek, amelyek vitatják a korai pubertás tendenciáját, de a pontos okok nem ismertek.

Bár a fiúk kevesebb problémával szembesülnek a korai pubertáskorban, mint a lányok, a korai pubertás nem mindig pozitív a fiúk számára; a fiúk korai szexuális érését fokozott agresszivitás kísérheti az őket érintő hormonok hullámzása miatt. Mivel idősebbnek tűnnek társaiknál, a serdülő fiúk fokozott társadalmi nyomással szembesülhetnek, hogy megfeleljenek a felnőtt normáknak; a társadalom érzelmileg fejlettebbnek tekintheti őket, bár kognitív és társadalmi fejlődésük elmaradhat megjelenésüktől. Tanulmányok kimutatták, hogy a korai érésű fiúk nagyobb valószínűséggel lesznek szexuálisan aktívak, és nagyobb valószínűséggel vesznek részt kockázatos viselkedésben.

Lásd még

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások