A nagy hajók átültetése - Transposition of the great vessels

A nagy edények átültetése
Más nevek d-TGA, veleszületett szívhiba - transzpozíció
D-tga-575px.jpg
A nagy erek átültetésének illusztrációja
Különlegesség Orvosi genetika  Szerkessze ezt a Wikidatán

A nagy erek transzpozíciója ( TGV ) a veleszületett szívhibák csoportja, amely magában foglalja a nagy erek bármelyikének rendellenes térbeli elrendeződését : felső és / vagy alsó venae cavae , pulmonalis artéria , pulmonalis vénák és aorta . A csak az elsődleges artériákat (pulmonalis artéria és aorta) érintő veleszületett szívbetegségek a nagy artériák transzpozíciójának ( TGA ) nevezett alcsoportba tartoznak , amelyet az újszülötteknél a leggyakoribb veleszületett szívelváltozásnak tekintenek.

Típusok

A subcostalis echokardiográfiai nézet diszkordáns ventriculoarterialis kapcsolatokat mutat, valamint a kamrákból eredő párhuzamos, nem pedig kereszteződő artériák jelenlétét.

Az átültetett erek atriovenous , ventriculoarterialis és / vagy arteriovenous diszkordanciát mutathatnak . A hatások a vérnyomás enyhe változásától a keringés megszakadásáig terjedhetnek, a helytelen elhelyezkedés jellegétől és mértékétől, valamint attól függően, hogy mely edények érintettek.

Bár az "átültetve" szó szerint azt jelenti, hogy "felcserélték", a TGV számos típusában olyan hajók szerepelnek, amelyek rendellenes helyzetben vannak, miközben valójában nem cserélődnek egymással. A kifejezések TGV és TGA leggyakrabban használt hivatkozva dextro-TGA -, amelyben a két fő artériák vannak a helyet cseréltek; azonban mindkét kifejezést gyakran használják, bár kissé kisebb mértékben, a levo-TGA-ra hivatkozva - amelyben mind az artériákat, mind a kamrákat felcserélik; míg e kategória egyéb hibáira szinte sohasem utalnak ezek a kifejezések.

A nagy artériák dektro-transzpozíciója

Fő cikk: a nagy artériák dextro-transzpozíciója

A nagy artériák dextro-transzpozíciója (más néven dextro-TGA) egy cianotikus szívhiba, amelyben az aorta a jobb kamrából, a pulmonalis artéria pedig a bal kamrából származik. Ez a kapcsoló a jobb szívből származó oxigéntelen vért azonnal az aortán keresztül pumpálja, és kering a testben és magában a szívben, teljesen megkerülve a tüdőt. Ugyanebben az állapotban a bal szív folyamatosan az oxigénnel táplált vért pumpálja vissza a tüdőbe a tüdőartérián keresztül, ahelyett, hogy a test vérkeringésébe kerülne, mint általában. Valójában két különálló "párhuzamos" keringési rendszert hoznak létre. Cianotikus veleszületett szívelégtelenségnek (CHD) hívják, mert az újszülött csecsemő az oxigénhiánytól kékre (cianotikusra) változik.

A nagy artériák levo-transzpozíciója

Fő cikk: A nagy artériák Levo-transzpozíciója

A nagy artériák Levo-transzpozíciója (más néven Levo-TGA, veleszületetten korrigált TGA, kettős diszkordancia vagy kamrai inverzió) egy ritka, acyanotikus szívhiba , amelyben az elsődleges artériák átültetésre kerülnek , az aortával elülső és bal oldali részen. a tüdőartériát, valamint a morfológiai bal és jobb kamrákat, valamint a hozzájuk tartozó atrioventrikuláris szelepeket szintén transzponálják. Más szavakkal, a jobb kamra a szív bal oldalán, a bal kamra pedig a szív jobb oldalán található. A szisztémás és a pulmonalis keringés ebben az állapotban kapcsolódik össze. Bonyodalmak merülhetnek fel a nyomásváltozás miatt, mivel a jobb kamrának, amely a vér alacsony nyomású pulmonális keringésbe történő pumpálására alkalmas, a vér szivattyúzása sokkal nagyobb nyomáson történik a szisztémás keringés magas ellenállása ellen , mivel most abban a helyzetben van, ahol tipikusan a bal kamra található.

Egyszerű és összetett TGV

Sok esetben a TGV-t más szívhibák kísérik, a leggyakoribb típus az intracardialis sönt, például a pitvari septum defektusa, ideértve a szabadalmi foramen ovale-t , a kamrai septum defektusát és a ductus arteriosust . A szelepek és / vagy edények szűkülete vagy egyéb hibái szintén jelen lehetnek.

Ha nincs más szívhiba, akkor ezt "egyszerű" TGV-nek hívják; ha egyéb hibák vannak, akkor ezt „komplex” TGV-nek nevezik.

Tünetek és jelek

A tünetek megjelenhetnek születéskor vagy születés után. A tünetek súlyossága a TGV típusától, valamint a jelen lévő egyéb szívhibák típusától és nagyságától függ ( kamrai szeptálhiba , pitvari szeptál defektus vagy Patent ductus arteriosus ). A legtöbb TGA-ban szenvedő csecsemő életének első óráiban vagy napjaiban kék a bőr színe (cianózis), mivel a dextro-TGA a leggyakoribb típus.

Egyéb tünetek:

• Gyors légzés ( tachypnea )

• Légzési nehézség ( nehézlégzés )

• Gyors pulzus ( tachycardia )

• Rossz etetés

Rizikó faktorok

A terhes anya meglévő cukorbetegségének kockázata olyan tényező, amelyet a TGV-ben szenvedő magzat számára leírtak.

Röntgen, amely a nagy erek átültetése esetén jellegzetes megállapítást mutat, amelyet tojásnak neveznek

Diagnózis

• Elektrokardiogram : Az elektrokardiogram (EKG) rögzíti a szív elektromos aktivitását a testre helyezett elektródák segítségével. Az ezen diagnosztikai módszerrel kapott eredmények nem csak a TGA-ra jellemzőek. TGA jelenlétében a QRS komplex jobbra való eltérése és a jobb kamrai hipertrófia vagy a biventricularis hipertrófia észlelhető.

• Mellkas röntgen : A mellkas röntgenfelvételén (CXR) a nagy erek átültetése általában egy kardio- mediastinalis sziluettet mutat , amely " tojás a húron " jelenik meg, amelyben a megnagyobbodott szív egy tojást képvisel az oldalán és a a felső mediastinum beszűkült, atrófiás csecsemőmirigyje képviseli a húrot.

• Echokardiogram : Az echokardiogram a szív ultrahangja, amely pontosan felméri a szív szerkezetét és működését, és megmutatja a TGA sajátos jellemzőit, ha vannak ilyenek. Ez a képalkotási mód lehetővé teszi a TGA végleges diagnosztizálását.

• Szívkatéterezés : A katéterezést akkor végezzük, ha más diagnosztikai vizsgálatok nem nyújtanak elegendő információt a diagnózis felállításához, vagy ha az újszülött instabil. Ennek az eljárásnak a folyamán egy katétert helyeznek az artériába vagy vénába az ágyékban, és feljut a szívig. A festéket a szív szerkezetének röntgenfelvételen történő megjelenítésére használják. Meg tudja mérni a szív és a tüdő nyomását is.

Kezelés

Minden TGA-s csecsemőnek műtétre lesz szüksége a hiba kijavításához. A várható élettartam csak néhány hónap, ha nem végeznek korrekciós műtétet.

Műtét előtt: Átültetett újszülötteknél prosztaglandinok adhatók a ductus arteriosus nyitva tartása érdekében, ami lehetővé teszi az egyébként izolált tüdő- és szisztémás áramkörök keverését. Így az oxigénnel teli vér, amely visszavezet a tüdőbe, keveredhet az egész testben keringő vérrel, és oxigénben tarthatja a testet a műtét elvégzéséig. A pitvari septostomia szintén elvégezhető, általában műtét helyett szívkatéterrel, a szív felső kamrái (pitvarok) közötti természetes kapcsolat bővítése érdekében. Ez lehetővé teszi az oxigénben gazdag és az oxigénben szegény vér keveredését, ami javítja az oxigén szállítását a baba testébe.

Műtét: Az artériás kapcsolóműtét olyan műtét, amelyben a pulmonalis artéria és az aorta a szokásos helyzetbe kerül. Ez a leggyakoribb műtét a dextro-TGA korrekciójára, és ezt tekintik végleges kezelésnek. A pitvari kapcsoló műtéte alternatív műtéti lehetőség, amikor az artériás kapcsolás az adott koszorúér- anatómia miatt nem kivitelezhető . Ez a művelet alagutat (terelőt) hoz létre a szív két felső kamrája (pitvarok) között.

Műtét után: Egész életen át tartó kardiológus utókezelésre van szükség. A legtöbb műtéten átesett csecsemőnek enyhülnek a tünetei, és képesek normális életet élni. A lehetséges szövődmények közé tartoznak a szívkoszorúér-problémák, a szívbillentyű-problémák vagy a szabálytalan szívritmusok (aritmiák).

Történelem

A nagy hajók átültetését először 1797-ben írta le Matthew Baillie .

További képek

Normális szívanatómia a d-TGA-hoz képest
Kamrai septum hibával és pulmonalis stenosis komplex transzpozíciójának echokardiográfiája .
Rövidítések: LV és RV = bal és jobb kamra, PT = pulmonalis törzs, VSD = kamrai septum hiba, PS = pulmonalis stenosis.
Echokardiogram a nagy artériák transzpozíciójában. Ez a szubkostális nézet azt mutatja, hogy a bal kamra egy kétágú eret eredményez, amelyet így tüdőartériának neveznek .
Rövidítések: RA = jobb pitvar, RV = jobb kamra, LV = bal kamra, PT = pulmonalis törzs, LPA és RPA = bal és jobb pulmonalis artéria.

Lásd még

Hivatkozások

  1. ^ a b "A nagy artériák átültetése: MedlinePlus Medical Encyclopedia" . medlineplus.gov . Letöltve: 2019. május 28 .
  2. ^ a b c d Warnes CA (2006). "A nagy artériák átültetése" . Forgalom . 114 (24): 2699–2709. doi : 10.1161 / példányszámaha.105.592352 . PMID   17159076 .
  3. ^ a b c d e f Martins P, Castela E (2008). "A nagy artériák átültetése" . Orphanet Journal of Rare Diseases . 3 : 27. doi : 10.1186 / 1750-1172-3-27 . ISSN   1750-1172 . PMC   2577629 . PMID   18851735 .
  4. ^ Ferguson EC, Krishnamurthy R, Oldham SA (2007). "A veleszületett kardiovaszkuláris rendellenességek klasszikus képalkotó jelei". Radiográfia . 27 (5): 1323–34. doi : 10.1148 / rg.275065148 . ISSN   0271-5333 . PMID   17848694 .
  5. ^ Marathe SP, Talwar S (2015). "Műtét a nagy artériák átültetésére: történelmi perspektíva" . A gyermekkardiológia évkönyvei . 8. (2): 122–8. doi : 10.4103 / 0974-2069.157025 . PMC   4453180 . PMID   26085763 .
  6. ^ Baillie M (1795). Az emberi test néhány legfontosabb részének morbid anatómiája - Digitális Gyűjtemények - Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (Az első amerikai szerk.).

Külső linkek

Osztályozás
Külső források