a nagy artériák átültetése - dextro-Transposition of the great arteries
| A nagy artériák dektro-transzpozíciója | |
|---|---|
| Más nevek | A nagy artériák teljes átültetése |
 | |
| A nagy artériák dektro-transzpozíciója | |
| Különlegesség |
Orvosi genetika 
|
jobbra- átültetési a nagy artériák ( d-átültetése a nagy artériák , jobbra- TGA vagy d-TGA ), egy potenciálisan életveszélyes születési hibája a nagy artériákban a szív. Az elsődleges artériák (az aorta és a pulmonalis artéria ) transzponálódnak .
Ezt hívják elkékült veleszületett szívhiba ( CHD ), mert az újszülött kék színűre változik az oxigénhiány. A szegmentális elemzés , ez a feltétel van leírva, mint ventriculoarterial diszkordancia a atrioventrikuláris konkordancia , vagy csak ventriculoarterial diszkordancia . A d-TGA-t gyakran egyszerűen a nagy artériák transzpozíciójának ( TGA ) nevezik ; azonban a TGA egy általánosabb kifejezés, amely a nagy artériák levo-transzpozíciójára is utalhat ( l-TGA ). Egy másik kifejezés, amelyet mind a d-TGA, mind az l-TGA kifejezésre használnak , a nagy erek ( TGV ) transzpozíciója , bár ennek a kifejezésnek még tágabb jelentése lehet, mint a TGA-nak.
Ultrahanggal , a baba d-TGA nem tapasztal tüneteket , mint a tüdő nem fogja használni, amíg a születés és az oxigén által biztosított anya keresztül méhlepény és köldökzsinór ; Annak érdekében, hogy a vörös vér méhen belül megkerülje a tüdőt , a magzati szívnek két söntje van, amelyek elkezdődnek bezáródni, amikor az újszülött elkezd lélegezni ; ezek a foramen ovale és a ductus arteriosus . A foramen ovale egy lyuk a pitvari septumban, amely lehetővé teszi a jobb pitvarból a vér áramlását a bal pitvarba ; születés után a bal pitvar megtelt a tüdõbõl visszatérõ vérrel, és a foramen ovale bezárul. A ductus arteriosus egy kicsi, artériaszerű szerkezet, amely lehetővé teszi a vér áramlását a pulmonalis artéria törzséből az aortába; születése után a tüdőartériában a vér beáramlik a tüdőbe, és a ductus arteriosus bezárul. Néha ezek a söntök nem záródnak le születésük után; ezeket a hibákat szabadalmi foramen ovale-nak és patent ductus arteriosus- nak nevezik , és vagy önállóan, vagy egymással kombinálva, vagy d-TGA-val vagy más szív- és / vagy általános hibákkal fordulhatnak elő.
Tünetek és jelek
A vér alacsony oxigéntelítettsége miatt a perifériás területeken cianózis jelenik meg : a száj és az ajkak, az ujjhegyek és a lábujjak körül; ezek a területek a legtávolabb vannak a szívtől, és mivel a keringett vér kezdetben nem teljesen oxigénes, nagyon kevés oxigén éri el a perifériás artériákat . A d-TGA baba mutatnak indrawing alatt bordák és a „kényelmes tachypnea ” (gyors légzés); ez valószínűleg az autonóm idegrendszer homeosztatikus reflexe a hipoxiás hipoxiára reagálva . A csecsemő könnyen kimerül, és gyengeséget tapasztalhat, különösen etetés vagy játék közben; a táplálkozásnak ez a megszakítása hypoxiával kombinálva sikertelen boldogulást okozhat . Ha d-TGA nem diagnosztizált és javított korán, a csecsemő esetleg tapasztalni syncopic epizódok és fejlesztése szórakozóhelyekre a kéz- és lábujjak.
Diagnózis
A d-TGA néha a méhen belül diagnosztizálható ultrahanggal 18 hetes terhesség után . Ha azonban nem méhen diagnosztizálják, akkor az újszülött ( kék baba ) cianózisának azonnal jeleznie kell, hogy probléma van a szív- és érrendszerrel . Normális esetben először a tüdőt vizsgálják, majd a szívet vizsgálják, ha nincsenek nyilvánvaló problémák a tüdővel. Ezeket a vizsgálatokat tipikusan ultrahang alkalmazásával hajtják végre, amely szívre történő echokardiogram néven ismert . Mellkas röntgen és elektrokardiogram is használható a diagnózis elérésében vagy megerősítésében; a röntgen azonban normálisnak tűnhet közvetlenül a születést követően. Ha a d-TGA-t VSD és pulmonalis stenosis is kíséri , akkor szisztolés zörej lesz jelen.
Ritka esetekben (amikor nagy VSD van, és nincs jelentős bal kamrai kiáramló traktus elzáródása ), a kezdeti tünetek észrevétlenek maradhatnak, ami azt eredményezheti, hogy a csecsemőt kórházi vagy szülőközpont születése vagy a házi szülés esetén diagnosztizálni a csecsemőt . Ezekben az esetekben a laikus valószínűleg nem ismeri fel a tüneteket, amíg a csecsemő közepesen súlyos vagy súlyos pangásos szívelégtelenséget nem tapasztal ( CHF ) annak eredményeként, hogy a szív erősebben dolgozik a test oxigénáramának növelésére irányuló hiábavaló kísérlet során; a szívizom ezen túlterhelése végül hipertrófiához vezet, és kezeletlenül szívmegállást eredményezhet .
Leírás
Egy normális szív , oxigén -mentesített ( „kék”) a vér szivattyúzzák a jobb oldalon a szív , a pulmonáris artériába, hogy a tüdőbe , ahol oxidálódik. Az oxigénben gazdag ("vörös") vér ezután a tüdővénákon keresztül visszatér a bal szívbe , és az aortán keresztül a test többi részébe pumpálódik, beleértve magát a szívizomot is.
A d-TGA segítségével a jobb szívből származó oxigénmentes vért azonnal az aortán keresztül pumpálják, és keringik a testbe és maga a szívbe, teljesen megkerülve a tüdőt, míg a bal szív az oxigénnel teli vért folyamatosan a tüdőartérián keresztül pumpálja vissza a tüdőbe. Valójában két különálló "körkörös" (párhuzamos) keringési rendszert hoznak létre, nem pedig egy normál szív - pulmonáris rendszer "sorozatban" (8. ábra) keringését .
Változatok és hasonló hibák
Artériás térbeli viszonyok
A pitvari septum és / vagy a kamrai kiáramlási utak alakjának különbségei befolyásolják az aorta és a pulmonalis artéria relatív helyzetét . A d-TGA esetek többségében az aorta elülső és a tüdőartéria jobb oldalán található, de lehet közvetlenül elülső vagy elülső és bal oldali is. Az aorta és a pulmonalis artéria is lehet egymás mellett, az aorta mindkét oldalon. Ez egy kevésbé elterjedt változat, és ezzel az elrendezéssel szokatlan koszorúérminta szokásos. Vannak olyan esetek is, amikor aorta a tüdőartériától jobbra és hátulra esik.
Egyszerű és összetett d-TGA
A d-TGA-t gyakran más szívhibák kísérik, a leggyakoribb típus az intracardialis sönt, például a pitvari septum defektusa ( ASD ), beleértve a szabadalmi foramen ovale ( PFO ), a kamrai septum defektusát ( VSD ) és a ductus arteriosus ( PDA ). Stenosis a szelepek vagy hajók is jelen lehetnek.
Ha nincs más szívhiba, ezt „egyszerű” d-TGA-nak hívják; ha egyéb hibák vannak, akkor ezt „komplex” d-TGA-nak hívják.
Noha ellentmondásosnak tűnhet, a komplex d-TGA nagyobb esélyekkel rendelkezik a túlélésre és kevesebb fejlődési kockázatot jelent, mint az egyszerű d-TGA, és általában kevesebb invazív palliatív eljárást igényel . A komplex d-TGA-ban közös hibák által okozott balról jobbra és kétirányú tolatásnak köszönhetően nagyobb mennyiségű oxigénben gazdag vér jut a szisztémás keringésbe . A komplex d-TGA azonban a kijavító műtét hosszának és kockázatának nagyon kismértékű növekedését okozhatja , mivel a legtöbb vagy az összes többi szívhiba rendesen egy időben javul , és a szív annál " irritáltabb " lesz, minél inkább manipulálják.
Kezelés
Mindig életmentő szívműtétre van szükség. Ha a diagnózist egy szokásos kórházban vagy más klinikai intézményben állapítják meg , akkor a csecsemőt speciális gyermekgyógyászati kezelés és felszerelés céljából gyermekkórházba szállítják , amennyiben ilyen létesítmények rendelkezésre állnak .
A páciensnek állandó megfigyelést és gondozást igényel egy intenzív osztályon ( ICU ).
Enyhítő
A palliatív kezelést általában a korrekciós műtét előtt alkalmazzák annak érdekében, hogy csökkentse a d-TGA tüneteit (és minden egyéb szövődményt), ezáltal az újszülött vagy csecsemő nagyobb eséllyel élje túl a műtétet. A kezelés a következők bármelyik kombinációját magában foglalhatja:
Sebészet
Kiskorú
A szívkatéterezés egy minimálisan invazív eljárás, amely számos egyéb eljárás elvégzését biztosítja.
A ballon pitvari szeptosztómiát ballon katéterrel hajtják végre , amelyet egy szabadalmi foramen ovale (PFO) vagy pitvari septum defektus (ASD) beillesztenek, és felfújják a pitvari septum nyílásának növelése érdekében; ez létrehoz egy söntet, amely nagyobb mennyiségű oxigénnel ("vörös") vért enged be a szisztémás keringésbe.
Az angioplasztikához léggömb katéterre is szükség van, amelyet egy szűkületes edény kinyújtására használnak ; ez enyhíti a korlátozott véráramlást, amely egyébként pangásos szívelégtelenséghez (CHF) vezethet .
Az endovaszkuláris stentet néha egy stenotikus edénybe helyezik közvetlenül a ballonos angioplasztika után, hogy fenntartsák a kiszélesedő járatot.
Az angiográfia során a katéter alkalmazásával, hogy kiadja a kontrasztanyagot a kamrák és / vagy hajók a szív; ez a folyamat megkönnyíti a kamrákon keresztüli véráramlás vizsgálatát az echokardiogram során, vagy egyértelműen megmutatja az ereket a mellkas röntgen-, MRI- vagy CT-vizsgálatán - ez különösen fontos, mivel a koszorúereket gondosan meg kell vizsgálni és "feltérképezni". ki a javító műtét előtt.
Gyakori, hogy e pallérok bármelyikét d-TGA betegen hajtják végre.
Mérsékelt
-
Bal elülső thoracotomia
- Izolált pulmonalis artéria sávosodás ( PAB )
-
Bal oldali thoracotomia
- PAB (ha koarktáció vagy aortaív javítása is szükséges)
- Jobb oldalsó thoracotomia
Ezeket az eljárásokat a bordák közötti bemetszésen keresztül hajtják végre, és echokardiogrammal szemléltetik; ezek jóval ritkábban fordulnak elő, mint a szív kath.
A pulmonalis artéria sávosítását a d-TGA kis eseteiben alkalmazzák, általában amikor a korrekciós műtétet el kell halasztani, hogy mesterséges szűkületet hozzanak létre a pulmonalis vérnyomás szabályozása érdekében ; A PAB magában foglal egy sávot a pulmonalis törzs körül , ezt a sávot szükség esetén gyorsan és egyszerűen beállíthatják.
A pitvari septectomia a pitvari septum műtéti eltávolítása; ezt akkor hajtják végre, amikor nincs szabadalmi foramen ovale (PFO) vagy pitvari septum defektus (ASD), és további tolatásra van szükség az aortába áramló vér oxigéntelítettségének növeléséhez .
Jelentősebb
-
Median sternotomia
- PAB (amikor intracardialis eljárásokra is szükség van)
- Egyidejű pitvari septectomia
Az utóbbi években meglehetősen ritka, hogy a palliatív eljárásokat medián sternotomián keresztül hajtják végre. Ha azonban egy másik eljáráshoz szternotómiára van szükség, a legtöbb esetben az összes szükséges eljárást egyszerre hajtják végre.
Monitoring és karbantartás
- Nasogasztrikus cső ( NG cső vagy egyszerűen NG )
- Intubáció , oxigénmaszk vagy orrkanül
- Intravénás csepp ( IV )
- Artériás vonal
- Központi vénás katéter
- Ujjlenyomat
- Vérnyomásmérő
- Pulzoximéter
- EKG
NG csövet használnak táplálék és alkalmanként gyógyszerek szállítására a beteg számára. Mivel a cső közvetlenül a gyomorba nyúlik , fel lehet használni annak ellenőrzésére is, hogy a beteg mennyire emészti meg az "ételt". A gyermekorvosi egységek általában felszerelést és felszerelést biztosítanak a csecsemő betegek anyáinak az anyatej szivattyúzására , amelyet aztán a csecsemőnek az NG csövön keresztül táplálhatnak és / vagy későbbi felhasználás céljából tárolhatnak.
Az oxigénterápia mindennapos a kórházi d-TGA betegeknél. Ez a fejük közelében fekvő ágyon nyugvó oxigénmaszktól az intubációig terjedhet. Bizonyos esetekben a betegeket elővigyázatosságból intubálják; a gép figyelemmel kíséri a légzést, és kiegészítheti a beteget annyival vagy annyira, amennyire szüksége van.
A IV-ket gyógyszerek, vérkészítmények vagy más folyadékok betegnek történő szállítására használják. Artériás vonalak biztosítani a folyamatos monitor vérnyomás , valamint egy eljárást minták vérgáz vizsgálatok; a központi vonalak szintén nyomon követhetik a vérnyomást és vérmintákat nyújthatnak, valamint eszközöket biztosíthatnak gyógyszerek és táplálék szállítására; az ujjlenyomatokat (vagy a kis csecsemőknél a sarokvesszőket) bizonyos vizsgálatokhoz vérminták gyűjtésére használják.
Vérnyomásmérő alkalmazható időszakos vérnyomásmérésre akkor is, ha a beteget egyébként központi vagy artériás vonalon követik nyomon.
A pulzus oximéter egy ujjhoz vagy lábujjhoz van rögzítve, és állandó vagy időszakos monitorozást biztosít a vér oxigéntelítettségének szintjéről.
Az EKG vizuális kiolvasást készít arról, hogy milyen jól működik a szívritmus.
Gyógyszer
Amikor a PGE-t újszülöttnek adják be, megakadályozza a ductus arteriosus bezáródását, ezért további söntet biztosít, amelyen keresztül a szisztémás keringést magasabb oxigénszinttel biztosítja.
Az antibiotikumok megelőzően adhatók be. A nem korrigált d-TGA okozta fizikai megterhelés, valamint a baktériumok artériás és központi vonalon keresztül történő bevezetésének lehetősége miatt a fertőzés nem ritka a műtét előtti betegeknél.
A diuretikumok elősegítik a felesleges folyadék kiürítését a testből, ezáltal megkönnyítve a szív megterhelését.
A fájdalomcsillapítókat általában nem operáció előtt használják, de bizonyos esetekben alkalmazhatók. Időnként részben nyugtató hatásuk miatt alkalmazzák őket.
A szívglikozidokat a megfelelő szívritmus fenntartására használják, miközben növelik az egyes kontrakciók erejét .
A nyugtatók palliatívan alkalmazhatók annak megakadályozására, hogy egy kisgyerek megrázkódjon vagy kihúzza vonalát.
Javító műtét
Nikaidoh
Bex, aki 1980-ban bevezette az aorta transzlokáció lehetőségét. De Nikaidoh 1984-ben alkalmazta az eljárást. Ennek eredményeként anatómiai normál szív alakul ki, még jobb, mint egy ASO esetén, mert a kúpok is csak az artériák helyett vannak kapcsolva, mint a egy ASO. Az eljárást bizonyos koszorúér-rendellenességek kontraindikálják.
1984-ben Nikaidoh sebészeti megközelítést vezetett be a TGA, a VSD és a pulmonalis stenosis (PS) kezelésében, amelyet „aorta transzlokációnak és biventricularis kiáramló traktus rekonstrukciójának” nevezett. A javítás abból állt, hogy az aorta gyökerét a jobb kamrából gyűjtötték be, a koszorúerekkel együtt vagy anélkül, valamint az LVOTO-t enyhítette a kivezető septum és a pulmonalis szelep gyűrűjének felosztásával. Ezután az LVOT-t helyreállítják az aorta gyökér utólagos áttelepítésével és a VSD bezárásával. Végül a jobb kamrai kiáramló traktust rekonstruáljuk egy pericardialis tapasszal. Ez technikailag kihívást jelentő eljárás, de „normálisabb” anatómiai javulást eredményez. A legfontosabb a natív aorta gyökér áthelyezése az LV üregébe, elkerülve a hosszú kanyargós intraventrikuláris alagút létrehozását. Úgy tűnik, hogy ez a technika megakadályozza az LVOTO kialakulását, amely a Rastelli javítás gyakori szövődménye. A Lecompte manőver hozzáadásával megelőzhető az elágazó pulmonalis artéria szűkülete, amely másodlagosan fordulhat elő a PA összenyomódása által a hátul elmozdult, áthelyezett aorta gyökér által. Közvetlen RV-t hoz létre a PA anasztomózisában, és elkerüli a vezeték használatát, aminek csökkentenie kell az RVOT újbóli behatolásának gyakoriságát.
Lecompte
A LeCompte 1981 óta használja LeCompte manőverét . Ezt a REV-rel (Réparation à l'Etage Ventriculaire) használják. Ez a műtét olyan, mint a Rastelli-eljárás, de a pulmonalis artéria vezeték nélkül történik.
Rastelli
Ha az artériás kapcsolóművelet (ASO) nem lehetséges, pl. LVOTO esetén a Rastelli eljárás választható . A pulmonalis artéria a csatorna segítségével a jobb kamrába kerül. 1960-as évek óta használják. Hátránya, hogy a vezeték nem növekszik, ezért újra működésre van szükség.
Artériás kapcsoló
A Jatene- műtét a d-TGA korrekciójának előnyben részesített és leggyakrabban alkalmazott módszere. Ideális esetben 8–14 napos csecsemőn végezzük.
A szív és az erek medián sternotomián keresztül érhetők el, és kardiopulmonáris bypass gépet használnak; mivel ennek a gépnek szüksége van a "keringésére", hogy vérrel töltse meg, a gyermeknek vérátömlesztésre lesz szüksége ehhez a műtéthez. Az eljárás magában foglalja transecting mind az aorta és a tüdőartéria; A szívkoszorúerek azután leválasztjuk az aorta és visszazárni, hogy a neo-aorta , mielőtt „csere” a felső része az aorta és a tüdőartéria az ellenkező artériás gyökér . Az érzéstelenítést és az azonnali műtét utáni gyógyulást is beleértve , ez a műtét átlagosan körülbelül hat-nyolc órát vesz igénybe.
Néhány artériás kapcsolót kapó posztoperatív pulmonalis stenosis jelentkezhet, amelyet aztán angioplasztikával, pulmonalis stenteléssel szívkatéterrel vagy medián sternotomiával és / vagy xenograftral lehet helyrehozni .
Pitvari kapcsoló
Bizonyos esetekben nem lehet artériás kapcsolót végrehajtani, sem a késői diagnózis, sem a szepszis , sem az ellenjavallt koszorúér-minta miatt. Szepszis vagy késői diagnózis esetén a PAB néha késleltetett artériás kapcsolást tehet lehetővé, amely szintén szükségessé teheti az aorta-pulmonáris artéria sönt egyidejű felépítését.
Ha az artériás kapcsolás lehetetlen, pitvari kapcsolót próbálnak meg vagy a Senning, vagy a Mustár eljárással végrehajtani. Mindkét módszer magában foglalja a terelőlemez létrehozását a vörös és kék véráramlás átirányítására a megfelelő artériába. Az 1970-es évek vége óta a mustár eljárást részesítik előnyben.
Műtét után
Korrekciós műtét után, de az érzéstelenítés abbahagyása előtt közvetlenül a sternotomia metszés alatt két kis bemetszést végeznek, amelyek a mellkascsövek kimeneti pontjait képezik a folyadéknak a mellüregből történő elvezetésére, és az egyik csövet a a szív.
A beteg műtét után visszatér az ICU-ba helyreállítás, karbantartás és szoros megfigyelés céljából; a gyógyulási idő változhat, de általában átlagosan két hét, ezt követően a beteget át lehet vinni egy átmeneti gondozási egységbe ( TCU ), és végül egy szívosztályra .
A műtét utáni ellátás nagyon hasonlít a kapott palliatív ellátásra, azzal a kivétellel, hogy a betegnek már nincs szüksége PGE-re vagy műtéti palliációs eljárásokra. Továbbá, a beteg tartanak hűtőtakarót egy ideig, hogy megakadályozzák a láz , ami okozhat agykárosodást . A szegycsont nincs azonnal bezárva, ami extra helyet biztosít a mellüregben , megakadályozva a szív túlzott nyomását, amely a műtét után jelentősen megduzzad ; a szegycsont és a metszés néhány nap múlva lezárul, amikor a duzzanat kellően csökken.
Utánkövetés
A csecsemő továbbra is rendszeresen fordul kardiológushoz . Bár ezekre a megbeszélésekre az idő múlásával ritkábban van szükség, az egyén egész életében folytatódnak, és komplikációk esetén vagy az egyén középkorához közeledve növekedhetnek .
A kardiológiai vizsga a konzultáció mellett tartalmazhat echokardiogramot, EKG-t és / vagy szívterhelési tesztet .
Ezenkívül egyeseknél folyamatos gyógyszeres kezelésre lehet szükség otthon, beleértve a diuretikumokat (például furoszemid vagy spironolakton ), fájdalomcsillapítókat (például paracetamol ), szívglikozidokat (például digoxin ), antikoagulánsokat (például heparin vagy aszpirin ) vagy másokat. gyógyszerek. Ha az egyén stentelésen esett át, akkor antikoagulánsra lesz szükség a sztent (ek) körüli felhalmozódás megakadályozásához, mivel a test sebként érzékeli az idegen testet, és megpróbálja meggyógyítani.
Néhány olyan betegnek, aki alternatív korrekciós műtéten esett át, például a mustár- vagy a Senning-eljárás, későbbi életében problémái lehetnek az SA és VA csomóátvitelével. A tipikus tünetek közé tartozik a szívdobogás és az alacsony pulzusszámú problémák. Ezt általában Pacemaker egységgel oldják meg, az eredeti műveletből származó hegszövet biztosítása nem akadályozza annak működését.
Újabban ACE-gátlókat írtak fel a betegek számára annak reményében, hogy enyhítik a szív stresszét.
Prognózis
Az egyszerű d-TGA alkalmazásával, ha hagyjuk, hogy a foramen ovale és a ductus arteriosus természetes módon bezáruljon, az újszülött valószínűleg nem él túl sokáig ahhoz, hogy korrekciós műtétet kapjon. A komplex d-TGA alkalmazásával a csecsemő nem fog boldogulni, és valószínűtlen, hogy egy évnél tovább él, ha nem végeznek korrekciós műtétet. A legtöbb esetben a beteg állapota működésképtelenségig romlik, ha a hibát az első évben nem orvosolják.
Míg a foramen ovale és a ductus arteriosus a születés után nyitva van, a vörös és a kék vér némi keveredése következik be, amely kis mennyiségű oxigént juttat a szervezetbe; ha ASD, VSD, PFO és / vagy PDA van jelen, ez lehetővé teszi a vörös és kék vér nagyobb mennyiségű keveredését, így több oxigént juttat a szervezetbe, de bonyolíthatja és meghosszabbíthatja a korrekciós műtétet és / vagy tüneti .
Az ideális időkereten belüli és további bonyodalmak nélküli modern javítási eljárások sikere nagyon magas.
Járványtan
A szívhibák a leggyakoribb születési rendellenességek , amelyek az élő születések körülbelül 1% -ában fordulnak elő. Ezek 5-7% -a a nagy artériák dextro transzpozíciója. Úgy tűnik, hogy az ilyen hibák a férfiaknál gyakoribbak, mint a nők. Világszerte körülbelül egymillió ember él CHD-vel.
CHD-vel rendelkező gyermek 1% -ról 3% -ra növeli annak esélyét, hogy egy másik CHD-s gyermeke legyen. A későbbi CHD-ben született gyermekek tovább növelik az egyén esélyeit.
Lásd még
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás |
|---|