HSPA8 - HSPA8

HSPA8
Fehérje HSPA8 PDB 1atr.png
Rendelkezésre álló szerkezetek
EKT Ortológ keresés: PDBe RCSB
Azonosítók
Álnevek HSPA8 , HEL-33, HEL-S-72p, HSC54, HSC70, HSC71, HSP71, HSP73, HSPA10, LAP-1, LAP1, NIP71, hősokk fehérje A család (Hsp70) 8. tag
Külső azonosítók OMIM : 600816 MGI : 105384 HomoloGene : 68524 GeneCard : HSPA8
Ortológusok
Faj Emberi Egér
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (mRNS)

NM_006597
NM_153201

NM_031165
NM_001364480

RefSeq (fehérje)

NP_006588
NP_694881

NP_112442
NP_001351409

Helyszín (UCSC) Chr 11: 123,06 - 123,06 Mb Kr. 9: 40,8 - 40,81 Mb
PubMed keresés
Wikidata
View/Edit Human Egér megtekintése/szerkesztése

Heat shock 70 kDa-os fehérje 8 néven is ismert hősokk rokon 71 kD fehérje vagy Hsc70 vagy Hsp73 egy hősokk-fehérje , amely emberekben által kódolt HSPA8 gén 11-es kromoszóma tagjaként a hősokk-fehérje 70 család és a chaperon fehérje, megkönnyíti az újonnan lefordított és rosszul összehajtott fehérjék megfelelő összecsukását, valamint stabilizálja vagy lebontja a mutáns fehérjéket. Funkciói hozzájárulnak a biológiai folyamatokhoz, beleértve a jelátvitelt , az apoptózist , az autofágia , a fehérje homeosztázis, valamint a sejtek növekedését és differenciálódását . Azt társítva kiterjedt számú rák , neurodegeneratív betegségek , sejt öregedés , és az öregedés.

Szerkezet

Ez a gén egy 70 kDa hősokk fehérjét kódol, amely a hősokk fehérje 70 (Hsp70) család tagja. Hsp70 fehérjeként C-terminális fehérje szubsztrát-kötő domén és N-terminális ATP- kötő domén van benne. A szubsztrát-kötő domén két aldomainből, egy kétrétegű β-szendvics aldomainből (SBDβ) és egy α-spirális aldomainből (SBDα) áll, amelyeket az Lα, β hurok köti össze. Az SBDβ tartalmazza a peptidkötő zsebet, míg az SBDα fedőként szolgál a szubsztrátkötő hasadék lefedésére. Az ATP -kötő domén négy aldomainből áll, amelyeket egy központi ATP/ADP kötőzseb két lebenyre oszt. A két terminális domént egy konzervált régió köti össze, amelyet LL, 1 huroknak neveznek, ami kritikus az alloszterikus szabályozás szempontjából . A strukturálatlan régió a legvégén a C-terminális úgy véljük, hogy a dokkoló helyszínen co-chaperonok .

Funkció

A hősokk-fehérje 70 ( Hsp70 ) család egyaránt tartalmaz hővel indukálható és konstitutívan expresszált tagokat. Ez utóbbiakat hősokk rokon (Hsc) fehérjéknek nevezik. A hősokk 70 kDa fehérje 8, más néven Hsc70 a hősokk rokon alcsoportba tartozik. Ez a fehérje kötődik a születő polipeptidekhez, hogy megkönnyítse a megfelelő fehérjehajtást . A nem natív fehérjék megfelelő hajtogatása érdekében a Hsp70 chaperonok ATP-szabályozott módon lépnek kölcsönhatásba a fehérjék hidrofób peptidszegmenseivel. Bár a pontos mechanizmus még mindig tisztázatlan, legalább két alternatív hatásmód létezik: a kinetikus felosztás és a helyi kibontás. A kinetikus partícionálás során a Hsp70s ismételten kötődik és felszabadítja a szubsztrátokat olyan ciklusokban, amelyek fenntartják a szabad szubsztrát alacsony koncentrációját. Ez hatékonyan megakadályozza az aggregációt, miközben lehetővé teszi a szabad molekulák természetes állapotba hajtogatását. A helyi kibontakozás során a kötési és felszabadulási ciklusok lokalizált kibontakozást indukálnak a szubsztrátban, ami segít leküzdeni a natív állapotba hajtogatás kinetikai akadályait. Végső soron a fehérje -hajtogatásban betöltött szerepe hozzájárul a jelátvitelben, az apoptózisban, a fehérje -homeosztázisban, valamint a sejtek növekedésében és differenciálódásában betöltött funkciójához. Ismeretes, hogy a Hsc70 a citoplazmában és a lizoszómában lokalizálódik , ahol részt vesz a chaperone-mediált autofágiaban , elősegítve a szubsztrátproteinek kibontását és transzlokációját a membránon keresztül a lizoszomális lumenbe . Ezen az úton a Hsc70 hozzájárul a proapoptotikus BBC3/PUMA degradációjához is normál körülmények között, ezáltal citoprotekciót biztosítva.

A Hsc70 ezenkívül a sejtciklus -átmenet és a karcinogenezis pozitív szabályozója. Például a Hsc70 szabályozza a ciklin D1 nukleáris felhalmozódását, amely kulcsszereplő a G1 -S fázisú sejtciklus -átmenetben.

Egy másik funkciója a Hsc70 van, mint egy ATPáz a szétszerelését clathrin -bevonatú vezikulumok szállítás során a membrán komponensek a cellán keresztül. Úgy működik, auxilin eltávolítására clathrin bevonatos vezikulumok. Az idegsejtekben a szinaptojanin szintén fontos fehérje, amely részt vesz a vezikulák bevonatában. A Hsc70 a chaperone-mediált autofágia kulcsfontosságú alkotóeleme, ahol szelektivitást kölcsönöz a lizoszomális úton lebomló fehérjéknek.

Hsc70 vs Hsp70 összehasonlítás

A humán Hsc70 85% -ban azonos az emberi Hsp70 -tel (SDSC munkaasztal, blosom26 alapértelmezett elemzés). A tudományos közösség régóta feltételezi, hogy a Hsp70 és a Hsc70 hasonló sejtszereppel bír, de ez a feltételezés hiányosnak bizonyult. Míg a Hsc70 normál körülmények között chaperone funkciókat is végzett, ellentétben a kanonikus hősokk -fehérjékkel, a Hsc70 konstitutívan expresszálódik, és olyan funkciókat lát el, amelyek a normál sejtfolyamatokhoz kapcsolódnak, mint például a fehérje mindenütt való jelenléte és lebomlása.

Klinikai jelentőség

A Hsp70 tagfehérjék fontos apoptotikus alkotórészek. Normál embriológiai folyamatok vagy sejtkárosodás (például iszkémia-reperfúziós sérülés szívrohamok és agyvérzések során) vagy a rákos folyamatok és folyamatok során az apoptotikus sejt szerkezeti változásokon megy keresztül, beleértve a sejtzsugorodást, a plazmamembrán szivárgását, a nukleáris kondenzációt és a fragmentációt a DNS -ből és a magból . Ezt követi az apoptotikus testekre való töredezés, amelyeket a fagociták gyorsan eltávolítanak , ezáltal megakadályozva a gyulladásos választ. Ez a sejtpusztulás módja, amelyet jellegzetes morfológiai, biokémiai és molekuláris változások határoznak meg. Először "zsugorodási nekrózis" -ként írták le, majd ezt a kifejezést apoptózis váltotta fel, hogy hangsúlyozza a mitózissal szembeni szerepét a szövetkinetikában. Az apoptózis későbbi szakaszaiban az egész sejt fragmentálódik, és számos plazmamembránnal határolt apoptotikus testet képez, amelyek nukleáris és vagy citoplazmatikus elemeket tartalmaznak. A nekrózis ultrastrukturális megjelenése egészen más, a fő jellemzői a mitokondriális duzzanat, a plazmamembrán lebomlása és a sejtek szétesése. Az apoptózis számos fiziológiai és kóros folyamatban fordul elő . Fontos szerepet játszik az embrionális fejlődés során, mint programozott sejthalál, és számos normális involúciós folyamatot kísér, amelyekben mechanizmusként szolgál a "nem kívánt" sejtek eltávolítására.

A Hsp70 tagfehérjék, beleértve a Hsp72-t is, gátolják az apoptózist a kaszpázfüggő útvonalon és az apoptózist kiváltó ágensek, például tumor nekrózis faktor α (TNFα), staurosporin és doxorubicin ellen . Ez a szerep számos kóros folyamatban való részvételhez vezet, például az onkogenezisben, a neurodegenerációban és az öregedésben. Különösen, overexpressziója HSP72 összefüggésbe hozták a fejlődés bizonyos rákok, mint például a hepatocelluláris karcinóma , gyomorrák , vastagbélrák , mellrák , és a tüdőrák , ami a használatát, mint a prognosztikus markerként az ilyen rákok. A daganatsejtekben megnövekedett Hsp70 -szintek fokozhatják a rosszindulatú daganatokat és a terápiával szembeni ellenállást az onkofetális fehérjék és termékek komplexelésével, ezáltal stabilizálásával, és ezek intracelluláris helyekre történő szállításával, ezáltal elősegítve a tumorsejtek proliferációját. Ennek eredményeképpen a Hsp70 -ek daganatos vakcinázási stratégiái nagyon sikeresek voltak állatmodellekben, és klinikai vizsgálatokig terjedtek. Az egyik kezelés, a Hsp72/AFP rekombinált vakcina, erős védő immunitást váltott ki az AFP-t expresszáló daganatok ellen egérkísérletekben. Ezért a vakcina ígéretes a májsejtes karcinóma kezelésére. Alternatív megoldásként a Hsp70 túlzott expressziója mérsékelheti az iszkémia - a szívizom reperfúziója , valamint a neurodegeneratív betegségek, például az Alzheimer -kór , a Parkinson -kór , a Huntington -kór és a spinocerebelláris ataxia okozta károkat , valamint az öregedést és a sejtek öregedését, amint azt a centenáriánusok is megfigyelték. hősokk kihívás. A Hsc70 különösen védő szerepet játszik a fent említett betegségekben, valamint más neuropszichiátriai rendellenességekben, például a skizofréniában. Védő szerepét tovább hangsúlyozta egy tanulmány, amely a HSPA8-at más HSP70 fehérjék mellett azonosította a szélesebb chaperome interakta maghálózatában. betegségben szenvedő betegek.

Interakciók

A Hsc70 chaperone komplexet képez azáltal, hogy kölcsönhatásba lép a 40 kDa hősokk fehérjével ( Hsp40 ), a 90 kDa hősokk fehérjével ( Hsp90 ), a hsc70 kölcsönhatásba lépő fehérjével ( HIP ), a hsc70-hsp90 szervező fehérjével ( HOP ) és a Bcl2-asszociált athanogén 1 fehérje ( BAG1 ).

A HSPA8 kölcsönhatásba lépett a következőkkel is:

Hivatkozások

További irodalom

Külső linkek