Hemiballizmus - Hemiballismus
| Hemiballizmus | |
|---|---|
| Más nevek | Ballizmus vagy ballizmus |
| Különlegesség |
Ideggyógyászat 
|
Hemoballizmus vagy hemiballizmus egy bazális ganglionok szindróma eredő kárt a nucleus subthalamicus a bazális ganglionok . A hemiballizmus ritka hiperkinetikus mozgási rendellenesség , amelyet erőszakos akaratlan végtagmozgások jellemeznek a test egyik oldalán, és jelentős fogyatékosságot okozhat. A ballizmus a test mindkét oldalát érinti, és sokkal ritkább. Alvás közben a tünetek csökkenhetnek.
Hemoballizmus eltér chorea , hogy a mozgások fordulnak elő a proximális végtagok míg chorea a végtag mozgás a disztális végtagok. Szintén a koreában a mozgások táncosabbak, egyik régióból a másikba áramlanak.
Bemutatás
A ballizmust Meyers 1968 -ban a következőképpen határozta meg: "Ismétlődő, de folyamatosan változó, nagy amplitúdójú akaratlan mozgások a végtagok proximális részein. Ez a tevékenység szinte szüntelen, és a mozgások gyakran bonyolultak és kombináltak". A hemiballizmust általában a végtagok akaratlan lendítő mozgása jellemzi. A mozdulatok gyakran erőszakosak és széles mozgási amplitúdóval rendelkeznek. Folyamatosak és véletlenszerűek, és a test egyik oldalán proximalis vagy distalis izmokat is érinthetnek . Néhány esetben még az arcizmok is benne vannak. Gyakori, hogy a karok és a lábak együtt mozognak. Minél aktívabb a beteg, annál nagyobbak a mozgások. A pihenéssel együtt csökken a mozgás. Az orvosok mérhetik a rendellenesség súlyosságát, ha a páciens elvégez egy alapvető, előre meghatározott feladatot, és megszámolja a hemiballisztikus mozgásokat egy meghatározott időtartam alatt. Az orvosok ezután súlyossági skálán értékelik a beteget. Ez a skála lehetőséget ad a tudósoknak és a klinikusoknak a betegek összehasonlítására és a rendellenesség tartományának meghatározására.
A hemiballismus név szó szerint azt jelenti, hogy "félig ballisztikus", utalva a test egyik oldalán tapasztalt erőszakos, csapongó mozgásokra.
Okoz
A hemiballizmus okainak vizsgálatakor fontos megjegyezni, hogy ez a rendellenesség rendkívül ritka. Míg a hemiballizmus az alábbi felsorolásból eredhet, az, hogy a beteg valamelyik ilyen betegségben szenved, nem jelenti azt, hogy hemiballizmusban is szenved.
Agyvérzés
A stroke következtében kialakuló Hemisballismus csak mintegy 0,45 esetben fordul elő százezer stroke áldozatra. Még ilyen kis ütemben is a stroke messze a leggyakoribb oka a hemiballizmusnak. Az agyvérzés következtében a szövetek elhalnak a vérellátás zavara miatt kialakuló oxigénhiány miatt. A bazális ganglionokban ez olyan szövetek halálához vezethet, amelyek segítenek a mozgás szabályozásában. Ennek eredményeként az agy sérült szövetekkel marad, amelyek sérült jeleket küldnek a test vázizmainak. Az eredmény időnként hemiballizmusban szenvedő beteg.
Traumás agysérülés
Hemiballismus is előfordulhat traumás agysérülés következtében . Vannak olyan esetek, amikor a támadás vagy az erőszak egyéb formái áldozatai hemiballizmust okoztak. Ezen erőszakos cselekmények révén az áldozat agya megsérült, és a hemiballisztikus mozgások kialakultak.
Amiotrófiás laterális szklerózis
Ez a betegség idegsejtek elvesztését és gliozist okoz , amelyek magukban foglalhatják a szubtalamikus magot és az agy más területeit. Lényegében minden olyan rendellenesség, amely valamilyen idegrendszeri veszteséget vagy gliozist okoz a bazális ganglionokban , hemiballizmust okozhat.
Nem ketotikus hiperglikémia
Betegek nem ketonos hiperglikémia alakulhat hemoballizmus szövődményeként a betegség fejlesztése révén a nucleus subthalamicus elváltozás . Ez a hemiballizmus második leggyakoribb oka. Elsősorban az időseknél fordul elő, és a jelentett esetek közül sok kelet -ázsiai eredetű, ami arra utal, hogy a hiperglikémia következtében genetikai hajlam állhat fenn a hemiballizmus kialakulásában. A hemiballisztikus mozgások akkor jelennek meg, ha a vércukorszint túl magasra emelkedik, majd a glükózszint normalizálódása után alábbhagy. Ez az időskála általában több óra. Az ilyen típusú hemiballizmusban szenvedő betegeknél a képalkotás rendellenességeket mutat a mozgásokkal ellentétes putamenben , valamint a globus pallidusban és a caudate magban . Míg maga a hiperglikémia nem a hemiballisztikus mozgások oka, felmerült, hogy a hiperglikémia másodlagos következménye lehet a petechiális vérzés vagy a csökkent GABA- és acetilkolin -termelés . Az egyik ilyen kérdés felelős lehet a hemiballista mozgalmakért.
Neoplazmák
A neoplazma a sejtek rendellenes növekedése. Az esetek azt mutatták, hogy ha ez valahol a bazális ganglionokban fordul elő , hemiballizmus alakulhat ki.
Érrendszeri rendellenességek
Az érrendszeri rendellenességek kóros véráramlást okozhatnak az agyi területeken. Ha túl kevés vért juttatnak a bazális ganglionokba , agyvérzés léphet fel.
Tuberkulomák
Ez a daganat egy másik formája, amely az agyat eredményezheti a tuberkulózisos agyhártyagyulladás fertőzés következtében. Ez a fajta daganat a bazális ganglionok egyes részeit is károsíthatja , néha hemiballizmust okozva .
Demielinizáló plakkok
Demielinizációs plakkok megtámadják a mielin hüvelyt a neuronok . Ez csökkenti az idegsejtek vezetési sebességét, a bazális ganglionok által fogadott jeleket elrontja és hiányossá teszi. Ez a rendezetlen jel is okozhatja a hemiballizmusra jellemző kaotikus mozgásokat.
A HIV -fertőzés szövődményei
A HIV -ben szenvedő betegek gyakran szövődményekkel járnak, amelyek az AIDS -szel együtt jelentkeznek . Ismert, hogy AIDS -ben szenvedő betegeknél a pentamidin alkalmazása következtében kialakuló hipoglikémia hemiballizmust okoz. Néhány betegnél a hemiballizmus volt az egyetlen látható tünet, amely figyelmeztette az orvost, hogy a betegek AIDS -esek lehetnek . Jellemzően másodlagos fertőzés következménye, amely az immunrendszer károsodása miatt következik be, és a leggyakoribb hemiballismust okozó fertőzés az agyi toxoplazmózis . A fertőzésből származó elváltozások többsége a bazális ganglionokban található . Amíg a diagnózist nem hagyják ki, az ilyen típusú hemiballizmus ugyanolyan jól kezelhető, mint a HIV -mentes betegeknél .
Anatómia
Alapi idegsejtek
A bazális ganglionok olyan magok gyűjteménye, amelyek az agy számos más területéhez kapcsolódnak. A bennük található sokféle magnak köszönhetően a bazális ganglionok számos funkcióban vesznek részt, beleértve a motorvezérlést. Ezen a struktúrán belül fordul elő a hemiballizmus elsősorban az agyban.
Subthalamicus mag
Ez a bazális ganglionok szerkezete más struktúrákat beidegz, beleértve egy nagyon fontos kapcsolatot a belső globus pallidusszal . A szubhalamikus mag lényegében biztosítja a globus pallidus hajtásához szükséges izgalmat . Ennek a területnek vagy efferens vagy afferens kapcsolatainak sérülése az elváltozás oldalával ellentétes irányú rendellenességet okozhat. Maga a szerkezet a motorfunkció szabályozója, és részt vesz az asszociatív és limbikus funkciókban is. Hagyományosan úgy gondolták, hogy a rendellenességet csak a szubtalamikus mag sérülése okozta , de a későbbi vizsgálatok kimutatták, hogy más bazális ganglionok károsodása is felelős lehet e rendellenesség okozásáért. A szubhalamikus magban léziók által okozott hemiballizmus súlyosabb, mint a rendellenesség más formái.
Globus pallidus
A legutóbbi tanulmányok alapján ma úgy gondolják, hogy a hemiballizmus összefüggésben állhat a globus pallidus kibocsátásának csökkenésével. A tanulmányok ugyanis azt mutatták, hogy a tüzelési sebesség 70/s -ról 40/s -ra csökken. A csökkent tüzelési arány mellett a degeneratív neurológiai rendellenességek, amelyek miatt a betegek hemiballisztikus mozgásokat mutatnak, a globus pallidus tömegében is jelentős csökkenést mutatnak. Az aktivitás növekedése ezen a területen a motoros thalamus gátlását okozza . Ez kortikális aktivációt és ezáltal mozgásgátlást okoz. A hemiballizmus esetében az ellenkezője fordul elő, ami a jellegzetes nagy, szabálytalan mozgásokhoz vezet.
Putamen
A putamen szintén a bazális ganglionok része, és részt vehet a hemiballizmusban, mivel a globus palliduson keresztül kivetül a premotoros kéregbe . Ennek eredményeképpen ezen a területen a sérülés hemiballisztikus mozgásokat is okozhat, mivel ez is a lánc része a mozgásban.
Caudate mag
A caudate mag a bazális ganglionok azon része, amely segít kontrollálni az önkéntes mozgást. Ennek a területnek a károsodása hemiballizmust is eredményezhet, mivel közvetlenül kapcsolódik az önkéntes mozgáshoz.
Kortikális szerkezetek
Míg a hemiballizmust okozó károsodások többsége a bazális ganglionokban jelentkezik, még mindig vannak olyan esetek, amelyeket dokumentáltak, amelyek szerint a kéregszerkezet károsodása hemiballisztikus mozgásokat okozott.
Diagnózis
A hemiballizmus diagnózisa klinikai, a klinikai vizsgálat során végzett megfigyeléssel történik. A hemiballizmus egy klinikai tünet, amelynek számos oka van. Ezért diagnózist kell keresni ennek a klinikai tünetnek a hátterében. A megfigyelőnek észre kell vennie a végtag (ok) hirtelen, remegő mozdulatait és esetenként az arcot. Ez általában egyoldalú ("Hemiballismus"). A mozdulatokat meg kell különböztetni más hiperkinetikus mozgási rendellenességektől, mint például a remegés (általában ritmikusabb és kisebb amplitúdójú), valamint a chorea, az akathisia és az athetosis (ezek gyakran alacsonyabb amplitúdójúak és kevésbé erőszakosak).
Kezelések
A hemiballizmus kezelésekor először fontos kezelni mindazt, ami ennek a rendellenességnek a megnyilvánulását okozhatja. Ez lehet hiperglikémia , fertőzések vagy daganatos elváltozások . Előfordulhat, hogy néhány betegnek nincs is szüksége kezelésre, mert a betegség nem súlyos és önkorlátozható.
Dopamin blokkolók
Ha farmakológiai kezelésre van szükség, akkor a legelterjedtebb típusú gyógyszer az antidopaminerg gyógyszer. A dopamin blokkolása a betegek mintegy kilencven százalékában hatékony. A perfenazin , a pimozid , a haloperidol és a klórpromazin a kezelés szokásos választási lehetőségei. A tudósok még mindig bizonytalanok abban, hogy miért működik ez a kezelési forma, mivel a dopamin nem kapcsolódik közvetlenül a hemiballizmushoz.
Antikonvulzív szerek
A topiramát nevű görcsoldó szer három esetben segített a betegeknek, és életképes kezelés lehet a jövőben.
ITB terápia
Az intratekális baklofen (ITB) terápiát különböző mozgászavarok, például agyi bénulás és szklerózis multiplex kezelésére használják . Lehetőség van a hemiballizmus kezelésére is. Egy esetben az ITB előtt a betegnek átlagosan 10-12 ballisztikus epizódja volt a jobb alsó végtagon óránként. Az epizódok során a jobb csípő körülbelül 90 fokig hajlik, teljesen kinyújtott térddel. Az ITB -szivattyú beültetése és a megfelelő adagolás megállapítása után a jobb lábak ballisztikus mozgásának gyakorisága körülbelül napi háromra csökkent, és a jobb csípő csak 30 fokra hajlott. A beteg a jobb alsó végtag egyes disztális ízületi mozgásait is jobban el tudta különíteni. A beteg jelenleg 202,4 mikrog/nap ITB -t kap, és majdnem 6 évvel az ITB -szivattyú beültetése után is részesül.
Botulinum injekciók
A botulinum toxin új felhasználási területei közé tartozik a hemiballizmus kezelése. Ez azonban még a tesztelés korai szakaszában van. Ez a kezelés a hemiballizmus izmos megnyilvánulásaival foglalkozik, szemben a neurológiai okokkal.
Tetrabenazin
A tetrabenazin más mozgászavarok kezelésére használták, de most hemiballizmus kezelésére használják. A gyógyszert alkalmazó betegek drámai választ kaptak. Az adag csökkentése azonban a tünetek visszatéréséhez vezet. Ez a gyógyszer a dopamin kimerülésével működik.
Antipszichotikumok
Az egyik esetben a beteg nem reagált a haloperidolra, ezért az orvos kipróbálta az olanzapint . A beteg jelentős gyógyulást hozott. További kutatások folynak az ilyen típusú gyógyszerek hemiballizmus kezelésében történő alkalmazásáról.
Funkcionális idegsebészet
A sebészeti beavatkozást csak súlyos hemiballizmusban szenvedő betegeknél szabad alkalmazni, akik nem reagáltak a kezelésre. A globus pallidus sérülése vagy a globus pallidus mély agyi stimulálása olyan eljárások, amelyek embereken alkalmazhatók. Általában a sérülést előnyben részesítik a mély agyi stimulációval szemben, mivel fenntartás szükséges az agy megfelelő és hatékony stimulálásához.
Prognózis
A múltban az e betegségben szenvedő betegek prognózisa nagyon rossz volt; sok beteg szenved súlyos fogyatékosságtól vagy haláltól. Most a betegek rendkívül jól reagálnak a jelenlegi kezelésekre, és a betegek többsége spontán remisszióba kerül. Azok számára, akik nem mennek remisszióba, a hemiballizmus tünetei általában gyógyszeres kezeléssel nagyon jól kontrollálhatók. Ennek a rendellenességnek a ritkasága miatt a tudósok nagyon keveset tudnak a hemiballizmus részleteiről.
- Úgy tűnik, hogy eltérés van e rendellenesség között emberekben és állatokban, amelyet még meg kell magyarázni.
- A hemiballizmust a bazális ganglionok más területeinek károsodása is kiválthatja a szubhalamikus magon kívül . Ezeken a területeken kutatások folynak annak érdekében, hogy a tudósok és a klinikusok jobb modellt kapjanak e betegséghez, amely végül ennek a rendellenességnek a jobb diagnosztizálásához és kezeléséhez vezet.
- Azt is kutatják, hogy bizonyos kezelések miért segítenek a hemiballista betegeknek, ha látszólag nagyobb kárt kell okozniuk. Példa erre, hogy a globus pallidus sérülései miért csökkentik a hemiballisztikus mozgásokat.
- A dopaminnak a betegek tüneteire gyakorolt hatásának mechanizmusa ismeretlen.
Történelem
JR Whittier, FA Mettler és MB Carpenter 1900 -as évek közepén végzett munkája segített a tudósoknak és a klinikusoknak teljesebb képet alkotni a hemiballizmusról. Kísérleteik során majmoknál több elváltozást végeztek a bazális ganglion struktúrákban, majd figyelték az eredményeket. Észrevették, hogy az idő nagy részében a majmoknak nem volt szokatlan mozgásuk. Amikor azonban a szubthalamikus mag legalább húsz százaléka megsérült, rendellenes mozgásokat észleltek az agy sérült oldalával szemben lévő végtagokban. Ez a megfigyelés arra késztette a tudósokat, hogy a szubhalamikus magon kívüli hemiballizmus nem fordult elő. Ez a klasszikus modell csak jóval később kezdett terjeszkedni, hogy kiterjedjen a bazális ganglionok más területeire, sőt néhány kortikális struktúrára is. Azt is észrevették, hogy az emberi betegekkel ellentétben a majmok szokatlan mozgásai főként az alsó végtagokon voltak. A majmok körülbelül felében a hemiballizmus folytatódott a majom haláláig.
Más tudósok is dolgozott ezen zavarba ejtő betegség, és azt találták, hogy az a tünetek történő injekciójával indukáljuk kainsav vagy iboténsav a nucleus subthalamicus . I. Hamada és MR DeLong megállapították, hogy ezekkel a vegyszerekkel csak a szub -allamikus mag négy százalékát tudják elpusztítani, és továbbra is hemiballisztikus mozgásokat látnak. A rendellenes mozgások azonban általában négy -öt órán belül eltűnnek, annak ellenére, hogy nem úgy tűnik, mintha a sérült szövet meggyógyult volna. Ez azt sugallja, hogy a szubtalamikus mag elég plasztikus ahhoz, hogy alkalmazkodni tudjon a kis mennyiségű sérüléshez a normál működés folytatásához.
Lásd még
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás |
|---|