Hypertrichosis - Hypertrichosis
| Hypertrichosis | |
|---|---|
| Más nevek | Vérfarkas szindróma |
-_Plate_I.jpg) | |
| Petrus Gonsalvus , "A szőrös ember", ahogy Joris Hoefnagel illusztrálta Elementa Depicta című művében | |
| Különlegesség | Bőrgyógyászat |
A hypertrichosis a test szokatlan mértékű hajnövekedése . A hypertrichosis két különböző típusa a generalizált hypertrichosis, amely az egész testben előfordul, és a lokalizált hypertrichosis, amely egy bizonyos területre korlátozódik. A hypertrichosis lehet veleszületett (születéskor jelen), vagy későbbi életben szerzett. A túlzott szőrnövekedés a bőr egyes területein fordul elő, kivéve a szeméremtáj, az arc és a hónalj régióinak androgénfüggő haját.
A 19. században és a 20. század elején számos cirkuszi mellékszereplő, például Julia Pastrana volt hypertrichosisban. Sokan közülük furcsaságként dolgoztak, és előléptették, hogy külön emberi és állati vonásokkal rendelkezzenek.
Osztályozás
A hypertrichosis esetében két osztályozási módszert alkalmaznak. Az egyik vagy generalizált versus lokalizált hypertrichosisra osztja őket, míg a másik veleszületett vagy szerzettre.
Veleszületett
A hypertrichosis veleszületett formáit genetikai mutációk okozzák, és rendkívül ritkák, ellentétben a szerzett formákkal. A veleszületett hypertrichosis mindig jelen van a születéskor.
- Hypertrichosis lanuginosa
- A veleszületett hypertrichosis lanuginosa születéskor észlelhető, a csecsemőt teljesen vékony lanugo szőr borítja. Normális körülmények között a lanugo hajat a születés előtt lehullják, és helyébe vellus haj kerül; veleszületett hypertrichosis lanuginosa -ban szenvedő személynél azonban a lanugo szőr a születés után is megmarad. A tenyér, a talp és a nyálkahártya nem érintett. Ahogy az ember öregszik, a lanugo haj elvékonyodhat, és csak korlátozott részei maradhatnak a hypertrichosisnak.
- Generalizált hypertrichosis
- A veleszületett generalizált hypertrichosis miatt a férfiak túlzott arc- és felsőtest -szőrzetet mutatnak, míg a nők kevésbé súlyos aszimmetrikus hajeloszlást mutatnak. A tenyér, a talp és a nyálkahártya nem érintett.
- Terminal hypertrichosis
- A veleszületett terminális hypertrichosisra jellemző, hogy a teljes testet lefedő , teljesen pigmentált végső szőr jelen van . Ezt az állapotot általában ínyhiperplázia kíséri . Ez a forma a felelős a "vérfarkas -szindróma" kifejezésért a megjelenő vastag, sötét haj miatt. Az ilyen állapotú emberek néha előadóművészek a cirkuszokban szokatlan megjelenésük miatt.
- A körülírt hypertrichosis
- A veleszületett körülírt hypertrichosis a felső végtagokon vastag vellus szőr jelenlétével jár . A körülírtak azt jelentik, hogy az ilyen típusú hypertrichosis a test bizonyos részeire korlátozódik, ebben az esetben a felső végtagok nyújtó felületeire. A szőrös könyök szindróma, a veleszületett körülírt hypertrichosis egyik típusa, túlzott növekedést mutat a könyökön és annak környékén. Ez a fajta hypertrichosis születéskor jelen van, az öregedés során egyre hangsúlyosabbá válik, és pubertáskorban visszafejlődik .
- Lokalizált hypertrichosis
- A veleszületett lokalizált hypertrichosis a haj sűrűségének és hosszának lokalizált növekedése.
- Nevoid hypertrichosis
- A nevoid hypertrichosis születéskor jelen lehet, vagy később jelentkezhet. A túlzott végső szőrzet elszigetelt területe jellemző, és általában nem kapcsolódik más betegségekhez.
Szerzett
A megszerzett hypertrichosis a születés után jelenik meg. Ennek számos oka lehet a gyógyszerek mellékhatásai, a rákos megbetegedések és az étkezési zavarokkal való lehetséges kapcsolatok. A megszerzett formák általában különböző kezelésekkel csökkenthetők.
- Hypertrichosis lanuginosa
- A szerzett hypertrichosis lanuginosa -t a lanugo haj gyors növekedése jellemzi, különösen az arcon. A haj a törzsön és a hónaljban is megjelenik, míg a tenyér és a talp nem érint. A felesleges hajat általában rosszindulatú pehelynek nevezik. Ez a haj nagyon finom és nem pigmentált.
- Generalizált hypertrichosis
- A szerzett generalizált hypertrichosis gyakran érinti az arcát, a felső ajakát és az állát. Ez a forma az alkarokat és a lábakat is érinti, de ezeken a területeken ritkábban fordul elő. A szerzett generalizált hypertrichosishoz társuló másik deformitás az, hogy több szőrszál is elfoglalja ugyanazt a tüszőt. Tartalmazhat kóros szőrnövekedési mintákat is, ami a szempillákkal történik trichiasis néven ismert állapotban . Ismert, hogy a magas vérnyomású orális minoxidil kezelések okozzák ezt az állapotot. Az alopecia kezelésére használt helyi minoxidil hajnövekedést okoz azokon a területeken, ahol alkalmazzák; ez a haj azonban nem sokkal a helyi minoxidil alkalmazásának abbahagyása után eltűnik.
- Mintás hypertrichosis
- A megszerzett mintás hypertrichosis a hajnövekedés növekedése a mintázat kialakulásában. Hasonló a szerzett generalizált hypertrichosishoz, és a belső rosszindulatú daganat jele .
- Lokalizált hypertrichosis
- A szerzett lokalizált hypertrichosis a haj sűrűségének és hosszának növekedése, gyakran irritáció vagy trauma következtében. Ez a forma a test bizonyos területeire korlátozódik.
Hirsutizmus
A hypertrichosis gyakran tévesen hirsutizmusnak minősül. A hirsutizmus a hypertrichosis egyik típusa, amely kizárólag nők és gyermekek esetében fordul elő, és amely az androgén -érzékeny hajnövekedés túlzott mértékéből származik. A hirsutizmusban szenvedő betegeknél a felnőtt férfiak hajnövekedési mintái mutatkoznak. A mellkasi és hátsó szőr gyakran jelen van a hirsutizmusban szenvedő nőkön.
A hirsutizmus veleszületett és szerzett. A nőknél a túlzott férfi hormonokhoz kapcsolódik, így a tünetek közé tartozhat a pattanások, a hang elmélyülése, a szabálytalan menstruációs időszakok és a férfiasabb testformák kialakulása. A legtöbb hirsutizmus elsődleges oka az androgén (férfi hormon) szintjének emelkedése. Ha az androgének emelkedett szintje okozza, akkor az androgénszintet csökkentő gyógyszerekkel kezelhető. Néhány fogamzásgátló tabletta és spironolakton csökkenti az androgén szintjét.
jelek és tünetek
A hypertrichosis minden formájának elsődleges jellemzője a túlzott haj. A hypertrichosisban lévő haj általában a vártnál hosszabb, és bármilyen haj típusból ( lanugo , vellus vagy terminális ) állhat . A hypertrichosis mintás formái hajmintákat okoznak. A hypertrichosis általános formái a haj növekedését eredményezik az egész testben. A körülírt és lokalizált formák egy bizonyos területre korlátozott hajnövekedéshez vezetnek.
Ok
Genetikai
- Hypertrichosis lanuginosa
- A veleszületett hypertrichosis lanuginosa -t a 8. kromoszóma q22 sávjának paracentrikus inverziós mutációja okozhatja; azonban az is lehet, hogy spontán genetikai mutáció eredménye, nem pedig öröklődés. Ez a forma egy autoszomális (nem a nemi kromoszómákon található) domináns bőrbetegség, amely a bőrt érinti.
- Generalizált hypertrichosis
- A veleszületett generalizált hypertrichosis domináns öröklési mintázatú, és az Xq24-27.1 kromoszómához kapcsolódik. Az érintett nő (a hipertrichózis génjét hordozza) 50% -os valószínűséggel adja át utódainak. Az érintett férfi átadja ezt a hypertrichosis formát a lányainak, de soha nem a fiainak.
- Generalizált hypertrichosis terminál
- Úgy gondolják, hogy a veleszületett generalizált hypertrichosis terminálist a 17. kromoszóma genetikai változásai okozzák, ami több millió nukleotid hozzáadását vagy eltávolítását eredményezi . A MAP2K6 gén hozzájárulhat ehhez az állapothoz. Ez az állapot annak is köszönhető, hogy a kromoszóma megváltozott, ami befolyásolja a gének transzkripcióját .
- Egyéb hypertrichosis minták
- A Porphyria cutanea tarda egyes betegeknél hypertrichosis formájában nyilvánulhat meg az arcon (főleg az arcán).
Egészségi állapot
A szerzett hypertrichosis lanuginosa általában rákos megbetegedésekben fordul elő. Ez az állapot anyagcserezavarokhoz is kapcsolódik, mint például étvágytalanság , hormonális egyensúlyhiány, például pajzsmirigy -túlműködés , vagy bizonyos gyógyszerek mellékhatásaként.
A szerzett generalizált hypertrichosis oka lehet rák. A kapott hajnövekedést rosszindulatú lefelé néven ismerik. A rák okozta hypertrichosis hátterében álló mechanizmus nem ismert. A szájon át és helyben alkalmazott minoxidil -kezelésekről ismert, hogy szerzett generalizált hipertrichózist is okoznak.
Gyógyszerek
Számos gyógyszer okozhat generalizált vagy lokalizált szerzett hipertrichózist, beleértve:
- Antikonvulzív szerek: fenitoin
- Immunszuppresszánsok: ciklosporin
- Értágítók: diazoxid és minoxidil
- Antibiotikumok: sztreptomicin
- Diuretikumok: acetazolamid
- Fényérzékenyítők: Psoralen
A szerzett hypertrichosis rendszerint reverzibilis, ha ezeknek a gyógyszereknek a felfüggesztését.
Egyéb
- Ismeretlen okok
- A pontos genetikai mutáció, amely veleszületett körülírt, lokalizált és nevoid hipertrichózist okoz, nem ismert.
Patofiziológia
Számos mechanizmus vezethet hipertrichosishoz. Ennek egyik oka a bőr olyan területei, amelyek a kis vellus típusból a nagyobb terminális típusba alakulnak át . Ez a változás általában serdülőkorban következik be, amikor a hónaljban és a lágyékban lévő vellus szőrtüszők végső szőrtüszőkké nőnek. A hypertrichosis ugyanezt a típusú váltást foglalja magában, de olyan területeken, amelyek általában nem termelnek végső szőrt. Ennek a kapcsolónak a mechanizmusai rosszul ismertek.
Egy másik mechanizmus a hajciklus megváltoztatásával jár. A hajciklusnak három szakasza van: az anagén fázis (hajnövekedés), a katagen fázis (szőrtüszőhalál) és a telogén fázis (hajhullás). Ha az anagén fázis meghaladja a normális értéket, a test azon része túlzott hajnövekedést tapasztal.
Diagnózis
A hipertrichózist klinikailag diagnosztizálják az életkor, nem és etnikai hovatartozást meghaladó haj előfordulásával olyan területeken, amelyek nem androgénérzékenyek . A felesleg túlzott hosszúságú vagy sűrűségű lehet, és bármilyen haj típusból ( lanugo , vellus vagy terminális ) állhat .
Menedzsment
A hypertrichosis veleszületett formái nem gyógyíthatók. A szerzett hypertrichosis kezelése azon alapul, hogy megpróbálják kezelni a kiváltó okot. A hypertrichosis megszerzett formái különböző forrásokból állnak, és általában a hypertrichosis okozó tényező eltávolításával kezelik, pl. Nemkívánatos mellékhatásokkal járó gyógyszereket. Minden hypertrichosis, veleszületett vagy szerzett, szőrtelenítéssel csökkenthető. A szőrtelenítő kezeléseket két fő részre osztják: ideiglenes eltávolítás és végleges eltávolítás. A kezelés káros hatásokat okozhat, mivel hegesedést, bőrgyulladást vagy túlérzékenységet okozhat .
Az ideiglenes szőrtelenítés az alkalmazott módszertől függően több órától több hétig is eltarthat. Ezek az eljárások tisztán kozmetikai jellegűek. A szőrtelenítési módszerek, például a vágás, a borotválkozás és a szőrtelenítések eltávolítják a hajat a bőr szintjére, és több órától több napig tartó eredményt hoznak. Az epilálási módszerek, például a pengetés , az elektrológia , a gyantázás , a cukrozás , a cérnázás eltávolítják az egész hajat a gyökérből, az eredmény több naptól több hétig tart.
Az állandó szőrtelenítés vegyi anyagokat, különböző típusú energiákat vagy kombinációt használ a hajnövekedést okozó sejtek célzására. A lézeres szőrtelenítés hatékony módszer a szőrtelenítésre színezett szőrszálakon. A lézer nem képes a fehér haj kezelésére. A lézer a melanin színét célozza meg a szőrtüsző alsó harmadában, amely a célzóna. Az elektrolízis (elektrológia) elektromos áramot és/vagy helyi fűtést használ. Az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) csak az elektrológiában engedélyezi a "végleges szőrtelenítés" kifejezés használatát, mivel bebizonyosodott, hogy képes kezelni a haj minden színét.
A hajtermelés csökkentésére szolgáló gyógyszereket jelenleg tesztelik. Az egyik gyógyászati lehetőség elnyomja a tesztoszteront azáltal, hogy növeli a nemi hormonokat megkötő globulint. Egy másik szabályozza a haj túltermelését a luteinizáló hormon szabályozásával.
Járványtan
A hypertrichosis veleszületett formái ritkák. A középkor óta csak 50 veleszületett hypertrichosis lanuginosa esetet jegyeztek fel , és kevesebb, mint 100 veleszületett generalizált hypertrichosis esetet dokumentáltak tudományos publikációkban és a médiában. A veleszületett generalizált hypertrichosis egyetlen családban található Mexikóban. A szerzett hypertrichosis és a hirsutizmus gyakoribb. Például a hirsutizmus a 18 és 45 év közötti nők körülbelül 10% -ánál fordul elő.
Társadalom és kultúra
_Wellcome_L0032823.jpg)
A hajú emberek gyakran találtak munkát cirkuszi előadóként, és a legjobbat hozták ki szokatlan megjelenésükből. Fedor Jeftichew ("Jo-Jo, a kutyaarcú ember"), Stephan Bibrowski ("Lionel, az oroszlánarcú ember"), Jesús "Chuy" Aceves ("Farkasember"), Annie Jones ("a szakállas nő") és Alice Elizabeth Doherty ("The Minnesota Woolly Girl") mind hypertrichosisban szenvedett. A kiterjedt hypertrichosis érzelmi terhet hordoz, és kozmetikai zavarokat okozhat; egyesek azonban nem próbálnak kezelést, mert azt mondják, hogy ez határozza meg, kik ők.
A Gonsalvus család
Petrus Gonsalvust (1537–1618) Ulisse Aldrovandi olasz természettudós az „erdő emberének” nevezte. Hét gyermeke közül négy is hypertrichosisban szenvedett és festett.
Barbara van Beck
Barbara van Beck (1629–1668?) Az egyik első ember, akit Ambras -szindrómával ábrázoltak. Ő volt az egyetlen családtagja a betegségnek. Bejárta Európát, bíróság előtt élt, és olyan városokban, mint London és Párizs jelent meg a nemesség előtt.
Burma szőrös családja
A történelem egyik rekordja a veleszületett hypertrichosis lanuginosa-val kapcsolatban Burma szőrös családja, a betegség négy generációs törzskönyve. 1826-ban John Crawford missziót vezetett India főkormányzójának Burmán keresztül . Mesél arról, hogy találkozott egy szőrös emberrel, Shwe-Maonggal. Shwe-Maong Ava király udvarában élt, és szórakoztató szerepet töltött be. Shwe-Maongnak négy gyermeke született: három érintetlen gyermek és egy veleszületett hypertrichosisban szenvedő gyermek, Maphoon. A második missziós látogatásakor Maphoont harminc éves nőként írták le két fiával, akik közül az egyik hypertrichosisban szenvedett. Az érintett fiút Maong-Phosetnek hívták. Volt egy érintett lánya, Mah-Me. Míg a család minden érintett tagja fogászati problémákkal küzdött, az érintetlen tagok tökéletes fogakkal rendelkeztek.
Julia Pastrana
Julia Pastrana (1834–1860) szakállas hölgyként bejárta az Egyesült Államokat egy furcsa show -ban, sok művész figyelmét felkeltve . Úgy ábrázolják, hogy sötét, kiterjedt szőrszálai egyenlően oszlanak el a teste felületén, még a tenyerén is. Eredetileg azt hitték, hogy veleszületett hypertrichosis lanuginosa; a szindróma generalizált formája és az íny hiperpláziája azonban azt jelezte, hogy állapota veleszületett terminális hypertrichosis. Ezt csak halála után erősítették meg, amikor világossá vált, hogy az X-kapcsolt szindróma végső szőrszálakat eredményezett.
Supattra Sasupan
2011-ben Supattra Sasupan ( thai : สุ พัต รา สะ สุ พันธ์ ; született 2000. augusztus 5-én), egy 11 éves thaiföldi, hipertrichózisban szenvedő lányt a Guinness-rekordok könyve (Supatra Sasuphan néven) a világ legszőrösebb lányának nevezte. ).
Etimológia
Szó eredete Hypertrichosis van görög gyökerek ( hiper -,'excess'; trikhos , haj és - OSIS ,'formation'), és olyan betegség, ami miatt a túlzott szőrnövekedés a test felett. A középkori források nem használják ezt a kifejezést, azonban inkább a szőrös férfiakat és nőket részesítik előnyben . Ezeket a férfiakat és nőket gyakran összetévesztik a vadakkal, akiknek ugyanúgy túlzott a hajuk, de a szőrös és vad egyedek különböző kategóriákba tartoznak, mivel a vadság társadalmi vagy vallási elszigeteltséggel jár. Miután kivételesen erős , akkor azt közelebb az állatnak, mint az emberi síkra. Éppen ellenkezőleg, a hypertrichosisban szenvedő szőrös férfiak és nők nem feltétlenül elszigeteltek, és gyakran szórakozóként élnek a bíróságokon, más szörnyszerű alanyokkal együtt.
Történelem
A hipertrichózis első feljegyzett esete a Kanári -szigeteki Petrus Gonsalvus volt. Ezt Altrovandus dokumentálta a 17. század közepén, és közzétette 1642 -ben megjelent Monstrorum Historia cum Paralipomenis historiae omnium animalium című szövegében . Megjegyezte, hogy Gonsalvus családjában két lánya, egy fia és egy unokája volt hypertrichosisban. Altrovandus nevezte őket az Ambras család, miután Ambras Castle közelében Innsbruck , ahol portrékat a család talált. A következő 300 évben mintegy 50 esetet figyeltek meg. A tudós Rudolf Virchow ismertetett formában Hypertrichosis kíséri gingiva hyperplasia 1873.
2019 nyarán legalább 17 spanyol gyermeknél alakult ki úgynevezett „vérfarkas-szindróma”-közölte a spanyol egészségügyi minisztérium. Ahelyett, hogy omeprazollal , gyomor -reflux elleni gyógyszerrel kezeltek volna, minoxidilt , a hajhullás elleni gyógyszert kaptak . Egyelőre nem világos, hogy a malagai székhelyű FarmaQuimica Sur laboratórium hogyan követte el a hibát. A labor elővigyázatosságból bezárt.
Állatokban
Az állapot néha macskákban is előfordul. Az Atchoum nevű perzsa hím bizonyos fokú figyelemfelkeltést ért el a hipertrichózis szokatlan megjelenése miatt, és a "Farkasember macska" becenevet kapta.
1955 -ben egy női Müller -féle borneai gibbont szereztek be Sarawakból, amely rendellenes hajnövekedést mutatott az arc területén. Feltételezések szerint ez az arc hipertrichózisának köszönhető.
A hypertrichosis (gyakran tévesen hirsutizmusnak minősül) jól dokumentált állapot a Cushing -kórnak nevezett, hipotalamusz hormonális rendellenességben szenvedő lovaknál. Ez a középkorú és idősebb lovak leggyakoribb endokrin betegsége, amely gyakran halálos laminitishez vezet. Korán diagnosztizálva gyógyszerekkel sikeresen kontrollálható.
Lásd még
- Jesús Aceves , az első hypertrichosisos ember, aki harminc év óta fellép az Egyesült Királyságban.
- Stephan Bibrowski (1890–1932), Lionel oroszlánarcú ember néven.
- Krao Farini (1876–1926), a hiányzó láncszem.
- Fedor Jeftichew (1868–1904), Jo-Jo, a kutyaarcú fiú néven.
- A Human Nature , egy 2001-es amerikai-francia film, ahol az egyik főszereplő hypertrichosisban szenved.
- Szőrme: Diane Arbus képzelt portréja , egy 2006 -os amerikai film, ahol az egyik főszereplő hypertrichosisban szenved.
- Milo , egy 2012-es film (Hollandia) egy 10 éves „túlérzékeny bőrű” fiúról.
- A Hold vágya , egy 2014 -es filippínó tévés dráma, egy lánnyal, akinek hipertrichosis a főszereplője.
- Farkasfiú igazi kalandjai , 2019-es drámafilm egy 13 éves kisfiúról, aki hypertrichosisban szenved.
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás | |
|---|---|
| Külső erőforrások |