Eozinofil granulomatosis poliangiitissel - Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

Eozinofil granulomatosis poliangiitissel (EGPA)
Más nevek	Churg -Strauss -szindróma , allergiás angiitis és granulomatosis .
Mikrográfia eozinofil vaszkulitist mutat, amely megfelel az eozinofil granulomatózisnak és poliangiitisznek. H&E folt . Az American College of Rheumatology EGPA egyik kritériuma az extrapazkuláris eozinofil infiltráció a biopszián.
Különlegesség	Immunológia , reumatológia
Tünetek	Fáradtság, láz, súlycsökkenés, éjszakai izzadás, hasi fájdalom, köhögés, ízületi fájdalom , izomfájdalom , vérzés a bőr alatti szövetekbe , kiütés csalánkiütéssel , apró dudorokkal vagy általános rossz közérzet .
Szövődmények	hypereosinophiiia , granulomatosis , vasculitis , belső fül fertőzések Folyadék kiépítése , gyulladás a nedves membrán bélés a felszínen a szemhéjak , vagy a gyulladás a perifériás idegek .
Rizikó faktorok	Anamnézisben allergia , asztma és asztmával összefüggő tüdő rendellenességek (pl. Tüdőinfiltrátumok).
Diagnosztikai módszer	antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA); asztma, eozinofília , mono- vagy polineuropátia, nem rögzített tüdőinfiltrátumok, a melléküregek rendellenességei és az extravaszkuláris eozinofília.
Kezelés	Gátolja az immunrendszer aktivitását a gyulladás enyhítésére.
Gyógyszer	Kortikoszteroid gyógyszerek, például prednizon vagy metilprednizolon és mepolizumab . Szaporodásgátló azok számára, akik vese- vagy neurológiai betegségben szenvednek.

Az eozinofil granulomatosis poliangiitissel ( EGPA ), korábban allergiás granulomatosis néven ismert, rendkívül ritka autoimmun állapot, amely kis- és közepes méretű erek gyulladását ( vasculitis ) okozza azoknál a személyeknél, akiknek kórtörténetében légúti allergiás túlérzékenység ( atópia ) volt.

Általában három szakaszban nyilvánul meg. A korai ( prodromális ) stádiumot légúti gyulladás jellemzi; szinte minden beteg asztmában és/vagy allergiás náthában szenved . A második szakaszra jellemző az abnormálisan magas eozinofilszám ( hipereozinofília ), ami szövetkárosodást okoz, leggyakrabban a tüdőben és az emésztőrendszerben . A harmadik szakasz vasculitisből áll, amely végül sejthalálhoz vezethet, és életveszélyes lehet.

Ezt az állapotot ma "eozinofil granulomatózisnak, poliangiitisznek" nevezik, hogy eltávolítsák az összes névadót a vaszkulitidekből . Az átmenet megkönnyítése érdekében 2012 -től kezdődő ideig "eozinofil granulomatosis poliangiitisz (Churg – Strauss)" néven emlegették. Ezt megelőzően "Churg -Strauss -szindróma" néven ismerték, Jacob Churg és Lotte nevéből Strauss, aki 1951 -ben publikált először a szindrómáról, az "allergiás granulomatózis" kifejezést használva. Ez egyfajta szisztémás nekrotizáló vasculitis .

Az EGPA hatékony kezelése megköveteli az immunrendszer gyógyszeres elnyomását . Ez tipikusan glükokortikoidok , majd más szerek, például ciklofoszfamid vagy azatioprin .

jelek és tünetek

Az eozinofil granulomatosis poliangiitissel három szakaszból áll, de nem minden betegnél alakul ki mindhárom szakasz, vagy ugyanabban a sorrendben haladnak egyik szakaszról a másikra; mivel egyes betegeknél súlyos vagy életveszélyes szövődmények alakulhatnak ki, mint például a gyomor-bélrendszer érintettsége és a szívbetegségek , egyes betegeknél csak enyhén, pl. bőrelváltozások és orrpolipok . Következésképpen az EGPA megjelenését és lefolyását tekintve nagyon változó állapotnak tekinthető.

Allergiás stádium

A prodromális stádiumot allergia jellemzi. Szinte minden beteg asztmában és/vagy allergiás náthában szenved, több mint 90% -uknak volt asztmája, amely vagy új fejlemény, vagy a már meglévő asztma súlyosbodása, ami szisztémás kortikoszteroid kezelést igényelhet . Átlagosan az asztma három -kilenc évvel a többi jel és tünet előtt alakul ki.

A allergiás nátha okozhat tüneteket, például az orrfolyás és az orrdugulás , és a kialakulása orrpolipok igénylő sebészi eltávolítása, gyakran több, mint egyszer. Sinusitis is előfordulhat.

Eozinofil stádium

A második szakaszra jellemző a kórosan magas eozinofil ( fehérvérsejt -típus) szint a vérben és a szövetekben, az abnormális eozinofil -proliferáció, az eozinofil apoptózis károsodása és az eozinofil anyagcseretermékek miatti fokozott toxicitás következtében. A hipereozinofília tünetei attól függnek, hogy a test mely része érintett, de leggyakrabban a tüdőt és az emésztőrendszert érinti. A hipereozinofília jelei és tünetei lehetnek súlycsökkenés, éjszakai izzadás, asztma, köhögés, hasi fájdalom és gyomor -bélrendszeri vérzés. Gyakran előfordul láz és rossz közérzet .

Az eozinofil stádium hónapokig vagy évekig tarthat, és tünetei eltűnhetnek, csak később térnek vissza. A betegek egyidejűleg tapasztalhatják a harmadik szakaszt.

Vasculitisz stádium

Az EGPA harmadik és egyben utolsó szakasza és jellemzője az erek gyulladása , és ennek következtében a különböző szervek és szövetek véráramának csökkenése. A helyi és szisztémás tünetek egyre elterjedtebbek, és ezeket a vaszkulitisz új tünetei egészítik ki.

Súlyos szövődmények léphetnek fel. Súlyos esetekben vérrögök alakulhatnak ki a sérült artériákban, különösen a hasi régiók artériáiban, amelyet infarktus és sejthalál vagy lassú sorvadás követ . Sok beteg súlyos hasi panaszokat tapasztal; ezek leggyakrabban a hashártyagyulladás és/vagy a gyomor -bél traktus fekélyei és perforációi , de esetenként acalculous cholecystitis vagy granulomatózus vakbélgyulladás miatt fordulnak elő .

A vaszkulitisz stádiumának legsúlyosabb szövődménye a szívbetegség , amely az EGPA-s betegek halálozásának csaknem felét okozza. A szívbetegségekkel összefüggő halálesetek közül a leggyakoribb ok a szívizom gyulladása, amelyet az eozinofilek magas szintje okoz, bár néhány halál a szív vért szolgáltató artériák gyulladása vagy perikardiális tamponád miatt következik be . A vese szövődményeit ritkábban jelentették. A vesék szövődményei közé tartozhat a glomerulonephritis, amely megakadályozza a vesék képességét a vér szűrésére, ami végül a hulladékok felhalmozódását okozza a véráramban.

Diagnózis

A diagnosztikai markerek közé tartoznak az érintett szövetekben található eozinofil granulociták és granulomák , valamint a neutrofil granulociták elleni antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) . Az Amerikai Reumatológiai Főiskola 1990 -es kritériumai a Churg -Strauss -szindróma diagnosztizálásához ezeket a kritériumokat sorolják fel:

• Asztma
• Eozinofília , azaz az eozinofil vérsejtek száma meghaladja az 500/mikroliter értéket, vagy a hipereozinofília , azaz az eozinofil vérszám nagyobb, mint 1500/mikroliter
• Mononeuropathia vagy polyneuropathia jelenléte
• Rögzítetlen tüdőinfiltrátumok
• A paranasalis sinus rendellenességeinek jelenléte
• Az extravaszkuláris eozinofilek szövettani bizonyítéka

Osztályozási szempontból a betegnek EGPA -val kell rendelkeznie, ha a hat kritérium közül legalább négy pozitív. A hat kritérium közül legalább négy vagy több jelenléte 85% -os érzékenységet és 99,7% -os specificitást eredményez.

Kockázati rétegződés

A francia Vasculitis Study Group kifejlesztett egy ötpontos rendszert ("ötfaktoros pontszám"), amely a Churg-Strauss-szindróma halálozási kockázatát előrejelzi klinikai bemutatók segítségével. Ezek a tényezők:

• Csökkent vesefunkció (kreatinin> 1,58 mg/dl vagy 140 μmol/l)
• Proteinuria (> 1 g/24 óra)
• Emésztőrendszeri vérzés , infarktus vagy hasnyálmirigy -gyulladás
• A központi idegrendszer bevonása
• Kardiomiopátia

Ezen tényezők hiánya enyhébb esetet jelez, az ötéves halálozási ráta 11,9%. Egy tényező jelenléte súlyos betegséget jelez, ötéves halálozási aránya 26%, kettő vagy több pedig nagyon súlyos betegséget: 46% ötéves mortalitást.

Kezelés

Az eozinofil granulomatosis poliangiitisz kezelésében glükokortikoidokat (például prednizolont ) és más immunszuppresszív gyógyszereket (például azatioprint és ciklofoszfamidot ) alkalmaznak. Sok esetben a betegség gyógyszeres terápiával egyfajta kémiai remisszióba hozható, de a betegség krónikus és egész életen át tartó.

A 2007-ben elvégzett szisztematikus felülvizsgálat azt mutatta, hogy minden beteget nagy dózisú szteroidokkal kell kezelni, de azoknál a betegeknél, akiknek ötfaktoros pontszáma egy vagy magasabb, ciklofoszfamidos pulzáló terápiát kell kezdeni, 12 impulzus hatnál kevesebb visszaesést eredményez. A remisszió fenntartható egy kevésbé mérgező gyógyszerrel, például azatioprinnal vagy metotrexáttal .

2017. december 12 -én az FDA jóváhagyta a mepolizumabot , az első gyógyszeres terápiát, amelyet kifejezetten az eozinofil granulomatosis és a poliangiitis kezelésére alkalmaztak. A mepolizumabot szedő betegek tünetei "jelentős javulást" tapasztaltak. A mepolizumab egy monoklonális antitest, amely az interleukin-5-öt célozza meg , amely az eozinofil túlélés egyik fő tényezője.

Történelem

Az eozinofil granulomatózist poliangiitisszel először Jacob Churg (1910–2005) és Lotte Strauss (1913–1985) patológusok írták le a New York -i Mount Sinai Kórházban 1951 -ben, az „allergiás granulomatosis” kifejezést használva. "Láz ... hipereozinofíliáról , szívelégtelenség tüneteiről , vesekárosodásról és perifériás neuropátiáról számoltak be , amelyek a szervek különböző rendszerének vaszkuláris zavarából adódtak " egy 13 betegből álló, korábban " periarteritis nodosa " néven diagnosztizált beteg sorozatban. hypereosinophilia és súlyos asztma. Churg és Strauss három olyan tulajdonságot jegyzett meg, amelyek megkülönböztették betegeiket a periarteritis nodosa, de asztmás betegek közül: a nekrotizáló vasculitis, a szöveti eozinofília és az extravaszkuláris granuloma . Ennek eredményeként azt javasolták, hogy ezek az esetek nyilvánvalóak legyenek egy másik betegségcsoport esetében, amelyet "allergiás granulomatózisnak és angiitisnek" neveztek.

Társadalom és kultúra

A Ben Watt zenész, a Patient című memoár az 1992 -es EGPA -val kapcsolatos tapasztalataival és gyógyulásával foglalkozik. Watt esete szokatlan volt, mivel főként a gyomor -bél traktusát érintette, a tüdeje nagyrészt érintetlen maradt; ez a szokatlan előadás hozzájárult a megfelelő diagnózis késleltetéséhez. Kezelése 5 m (15 láb) nekrotizált vékonybél (kb. 75%) eltávolítását tette szükségessé, így állandóan korlátozott diétát kellett tartania.

Umaru Musa Yar'Adua , Nigéria 2007 és 2010 közötti elnöke állítólag EGPA -s volt, és a betegség szövődményei miatt hivatalában halt meg.

DJ -t és Charlie Gillett írót 2006 -ban diagnosztizálták EGPA -val; négy év múlva meghalt.

A japán síugró Taku Takeuchi , aki 2014 -ben bronzérmet szerzett a csapatversenyben, megbetegedett, és kevesebb mint egy hónappal a szocsi olimpián vett részt a kórházi kezelés után.

Toni Street új -zélandi riporternek és televíziós műsorvezetőnek 2015 -ben diagnosztizálták az állapotát. Az utcának több éve egészségügyi problémái vannak, beleértve az epehólyag eltávolítását négy hónappal korábban.

Willie Naulls amerikai profi kosárlabdázó 2018. november 22 -én halt meg a kaliforniai Laguna Niguelben, az EGPA okozta légzési elégtelenségben, amellyel nyolc éve küzdött.

Hivatkozások

További irodalom

Külső linkek

Osztályozás	D ICD - 10 : M30.1 ICD - 9 -CM : 446,4 MeSH : D015267 BetegségekDB : 2685
Külső erőforrások	eMedicine : med/2926 derm/78 neuro/501 Beteg Egyesült Királyság : Eozinofil granulomatosis és poliangiitis Árva : 183