Óriássejtes arteritis - Giant cell arteritis
Óriássejtes arteritis | |
---|---|
Más nevek | Időbeli arteritis, koponya -arteritis, Horton -betegség, szenilis arteritis, granulomatózus arteritis |
Az arc és a fejbőr artériái | |
Különlegesség | Reumatológia , sürgősségi orvoslás , immunológia |
Tünetek | Fejfájás , fájdalom a halánték felett, influenzaszerű tünetek , kettős látás , nehéz szájnyitás |
Szövődmények | Vakság , aorta boncolás , aorta aneurizma , polymyalgia rheumatica |
Szokásos kezdet | 50 év feletti életkor |
Okoz | A kisebb erek gyulladása a nagyobb artériák falain belül |
Diagnosztikai módszer | Tünetek és vérvizsgálatok alapján, amit a temporális artéria biopsziája igazolt |
Megkülönböztető diagnózis | Takayasu arteritis , stroke , primer amyloidosis |
Kezelés | Szteroidok , biszfoszfonátok , protonpumpa-gátlók |
Prognózis | Várható élettartam (általában normális) |
Frekvencia | Évente kb. 15 000 emberből (> 50 éves) |
Az óriássejtes arteritis ( GCA ), más néven temporális arteritis , a nagy erek gyulladásos autoimmun betegsége . A tünetek közé tartozhat a fejfájás , a templom feletti fájdalom, az influenzaszerű tünetek , a kettős látás és a szájnyitás nehézségei. A szövődmény magában foglalhatja az artéria elzáródását a szemhez , amely vakságot , aorta boncolást és aorta aneurizmát eredményez . A GCA gyakran kapcsolódik a polymyalgia rheumatica -hoz .
Az ok ismeretlen. A mögöttes mechanizmus magában foglalja a kisebb erek gyulladását , amelyek a nagyobb artériák falain belül fordulnak elő. Ez elsősorban a fej és a nyak körüli artériákat érinti, bár a mellkasban is előfordulhatnak. A diagnózist a tünetek, a vérvizsgálatok és az orvosi képalkotás alapján gyanítják , és a temporális artéria biopsziája megerősíti . Az emberek körülbelül 10% -ánál azonban a temporális artéria normális.
A kezelés tipikus nagy dózisú szteroidokkal , például prednizonnal vagy prednizolonnal . A tünetek megszűnése után az adagot havonta körülbelül 15% -kal csökkentik. Az alacsony dózis elérése után a kúpolás a következő évben tovább lassul. További ajánlott gyógyszerek közé tartoznak a biszfoszfonátok a csontvesztés megelőzésére és a protonpumpa inhibitor a gyomorproblémák megelőzésére.
Évente körülbelül 15 000 -ből 50 000 évnél idősebb embert érint. Az állapot jellemzően csak 50 év felettieknél fordul elő, leggyakrabban a 70 -es évek körében. A nők gyakrabban érintettek, mint a férfiak. Az észak -európai származásúak gyakrabban érintettek. A várható élettartam általában normális. Az állapot első leírása 1890 -ben történt.
jelek és tünetek
Az óriássejtes arteritis gyakori tünetei a következők:
- bruits
- láz
- fejfájás
- érzékenység és érzékenység a fejbőrön
- állcsont -zúzódás (fájdalom állkapocsban rágáskor)
- a nyelv sántítás (fájdalom nyelvvel, amikor rágás) és nekrózis
- csökkent látásélesség (homályos látás)
- akut látásvesztés (hirtelen vakság)
- diplopia (kettős látás)
- akut tinnitus (csengés a fülben)
- polymyalgia rheumatica (50%-ban)
A gyulladás befolyásolhatja a szem vérellátását ; homályos látás vagy hirtelen vakság fordulhat elő. A szemet érintő esetek 76% -ában a szem artériája érintett, ami arteritikus anterior ischaemiás optikai neuropathiát okoz .
Az óriássejtes arteritis atipikus vagy átfedő tulajdonságokkal járhat. A korai és pontos diagnózis fontos az iszkémiás látásvesztés megelőzése érdekében. Ezért ez az állapot orvosi vészhelyzetnek minősül .
Míg a vizsgálatok eltérnek az óriássejtes arteritis pontos visszaesési arányáról, ennek az állapotnak a kiújulása előfordulhat. Leggyakrabban kis adag prednizon (<20 mg/nap) esetén fordul elő a kezelés első évében, és a visszaesés leggyakoribb jelei a fejfájás és a polymyalgia rheumatica .
Kapcsolódó feltételek
A varicella-zoster vírus (VZV) antigént a temporális artériás biopsziák 74% -ában találták, amelyek GCA-pozitívak voltak, ami arra utal, hogy a VZV-fertőzés kiválthatja a gyulladásos kaszkádot.
A rendellenesség (az esetek körülbelül felében) együtt élhet a polymyalgia rheumatica-val (PMR), amelyet hirtelen fellépő fájdalom és merevség jellemez a test izmaiban ( medence , váll ), és időseknél is megfigyelhető. A GCA és a PMR olyan szoros kapcsolatban állnak egymással, hogy gyakran ugyanazon betegségfolyamat különböző megnyilvánulásainak tekintik őket. A PMR -ben általában nincsenek koponyatünetek , beleértve a fejfájást, az állkapocs fájdalmát rágás közben és a látási tüneteket, amelyek a GCA -ban vannak.
Az óriássejtes arteritisz befolyásolhatja az aortát, és aorta aneurizmához és aorta disszekcióhoz vezethet . A GCA -ban szenvedő betegek akár 67% -a rendelkezik aorta gyulladásával, ami növelheti az aorta aneurizma és a boncolás kockázatát. Vannak érvek a GCA-val rendelkező személyek rutinszerű szűrésére az esetleges életveszélyes szövődmény miatt az aorta képalkotásával. A szűrést eseti alapon kell elvégezni, a GCA-s betegek jelei és tünetei alapján.
Gépezet
A kóros mechanizmus egy gyulladásos kaszkád eredménye, amelyet egy még nem tisztázott ok vált ki, ami azt eredményezi, hogy az érfal dendritikus sejtjei T -sejteket és makrofágokat toboroznak , hogy granulomatózus infiltrátumokat képezzenek. Ezek a beszivárgások erodálják az artériás tunica közeg középső és belső rétegeit, ami olyan állapotokhoz vezet, mint az aneurizma és a boncolás. Az interleukinnal (IL) 6 , IL-17 , IL-21 és IL-23 kapcsolatban álló T helper 17 (Th17) sejtek aktiválása kritikus szerepet játszik; konkrétan a Th17 aktiválás folyamatos, ciklikus módon a Th17 további aktiválásához vezet az IL-6-on keresztül. Ezt az utat glükokortikoidokkal elnyomják , és újabban azt találták, hogy az IL-6 inhibitorok is elnyomó szerepet játszanak.
Diagnózis
Fizikai vizsga
- A fej tapintása során kiemelkedő temporális artériák láthatók pulzálással vagy anélkül.
- Az időbeli terület gyengéd lehet.
- Csökkent impulzusok az egész testben megtalálhatók
- Az ischaemiára utaló bizonyítékokat az alapvizsgán lehet feljegyezni.
- Bruits hallható a szubklavia és a hónalj artériák felett
Laboratóriumi tesztek
- A vörösvértestek ülepedési sebessége , gyulladásos marker,> 60 mm/óra (normál 1–40 mm/óra).
- A C-reaktív fehérje , egy másik gyulladásos marker, megemelkedhet.
- Az LFT-k, a májfunkciós tesztek kórosak, különösen emelkedett ALP- alkalikus foszfatáz
- A vérlemezkék is emelkedhetnek.
Biopszia
A gold standard diagnosztizálására temporális arteritis van biopszia , amely magában foglalja eltávolítása egy kis része a hajó helyi érzéstelenítésben, és megvizsgálja, hogy mikroszkóposán az óriás sejtek infiltráló a szövet. A negatív eredmény azonban nem zárja ki véglegesen a diagnózist; mivel az erek foltos mintázatban vesznek részt, előfordulhatnak érintetlen területek az ereken , és a biopszia ezekből a részekből származhat. A 1,5–3 cm hosszúságú egyoldalú biopszia 85–90% -ban érzékeny (1 cm a minimum). A Intimális hiperplázia és mediális granulomatózus gyulladás jellemzi, rugalmas lamina fragmentációval, CD 4+ túlnyomó T -sejt -infiltrátummal, jelenleg a biopszia csak a klinikai diagnózis megerősítésére vagy a diagnosztikai kritériumok egyikének tekinthető.
Orvosi képalkotás
Radiológiai vizsgálata időbeli artéria ultrahang eredményez halo jele . A kontrasztanyagos agyi MRI és CT általában negatív ebben a betegségben. A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy a 3T MRI szuper nagy felbontású képalkotást és kontraszt injekciót alkalmazva nem invazív módon diagnosztizálhatja ezt a rendellenességet nagy specificitással és érzékenységgel.
Kezelés
A GCA orvosi vészhelyzetnek minősül a visszafordíthatatlan látásvesztés lehetősége miatt. A kortikoszteroidokat , jellemzően nagy dózisú prednizont (1 mg/kg/nap), azonnal el kell kezdeni a diagnózis gyanúja esetén (még mielőtt a diagnózist biopsziával megerősítenék), hogy megakadályozzák a szem artériák elzáródása által okozott visszafordíthatatlan vakságot . A szteroidok nem akadályozzák meg a diagnózis későbbi megerősítését biopsziával, bár bizonyos szövettani változások megfigyelhetők a kezelés első hetének vége felé, és néhány hónap elteltével nehezebben azonosíthatók. A kortikoszteroidok adagja általában lassan csökken 12–18 hónap alatt. Az orális szteroidok legalább olyan hatékonyak, mint az intravénás szteroidok, kivéve az akut látásvesztés kezelését, ahol az intravénás szteroidok jelentős előnyökkel járnak az orális szteroidokkal szemben. A prednizon rövid távú mellékhatásai ritkák, de lehetnek hangulatváltozások, avascularis nekrózis és fokozott fertőzésveszély. A hosszú távú használathoz kapcsolódó mellékhatások közül néhány a súlygyarapodás, a cukorbetegség , a csontritkulás , az avascularis nekrózis, a glaukóma , a szürkehályog , a szív- és érrendszeri betegségek, valamint a megnövekedett fertőzésveszély. Nem világos, hogy kis mennyiségű aszpirin hozzáadása előnyös -e vagy sem, mivel nem vizsgálták. Tocilizumab injekciók is alkalmazhatók. A tocilizumab egy humanizált antitest, amely az interleukin-6 receptort célozza meg, amely kulcsfontosságú citokin a GCA progressziójában. A tocilizumab hatékonynak bizonyult a GCA kiújulásának és fellángolásának minimalizálásában, ha önmagában és kortikoszteroidokkal együtt alkalmazzák. A tocilizumab hosszú távú alkalmazása további vizsgálatot igényel. A tocilizumab növelheti a gasztrointesztinális perforáció és a fertőzések kockázatát , azonban nem tűnik nagyobb kockázatnak, mint a kortikoszteroidok alkalmazása.
Járványtan
Az óriássejtes arteritis általában csak 50 év felettieknél fordul elő; különösen a 70 -es éveikben járók. Évente körülbelül 15 000 -ből 50 000 évnél idősebb embert érint. A nőknél gyakoribb, mint a férfiaknál, 2: 1 arányban, és gyakoribb az észak -európai származásúaknál, valamint az Egyenlítőtől távolabb élőknél .
Terminológia
Az "óriássejtes arteritis" és a "temporális arteritis" kifejezéseket néha felcserélve használják, mivel a temporális artéria gyakran érintett . Azonban más nagy erek, például az aorta is érintett lehet. Az óriássejtes arteritis "koponya arteritis" és "Horton-kór" néven is ismert. A név ( óriássejtes arteritisz) az érintett gyulladásos sejtek típusát tükrözi.
Hivatkozások
Külső linkek
- Mackie, SL; Dejaco, C; Appenzeller, S; Camellino, D; Duftner, C; Gonzalez-Chiappe, S; Mahr, A; Mukhtyar, C; Reynolds, G; de Souza, AWS; Brouwer, E; Bukhari, M; Buttgereit, F; Byrne, D; Cid, MC; Cimmino, M; Direskeneli, H; Gilbert, K; Kermani, TA; Khan, A; Lanyon, P; Luqmani, R; Mallen, C; Mason, JC; Matteson, EL; Merkel, PA; Mollan, S; Neill, L; Sullivan, EO; Sandovici, M; Schmidt, WA; Watts, R; Whitlock, M; Yacyshyn, E; Ytterberg, S; Dasgupta, B (2020. március 1.). "A Brit Reumatológiai Társaság útmutatója az óriássejtes arteritis diagnózisáról és kezeléséről" . Reumatológia . Oxford, Anglia. 59. (3) bekezdés: e1 – e23. doi : 10.1093/rheumatology/kez672 . PMID 31970405 .
Osztályozás | |
---|---|
Külső erőforrások |