Trombocitopénia - Thrombocytopenia

Trombocitopénia
Más nevek Trombocitopénia, thrombopenia
Trombocitopénia 1.jpg
A vér mikrográfia, amely trombocitopéniát mutat
Különlegesség Hematológia
Okoz A csontvelő nem termel eleget, a test elpusztítja a vérlemezkéket, a lép túl sok vérlemezkét tart
Diagnosztikai módszer Teljes vérkép
Kezelés Nincs, immunszuppresszánsok , vérlemezke -transzfúzió , a lép sebészeti eltávolítása

A thrombocytopenia olyan állapot, amelyet kórosan alacsony vérlemezkeszám , más néven trombociták jellemez a vérben . Ez a leggyakoribb véralvadási zavar az intenzív terápiás betegek körében, és az orvosi betegek 20% -ánál, valamint a sebészeti betegek harmadánál fordul elő.

A normál emberi vérlemezkeszám 150 000 és 450 000 vérlemezke között mozog mikroliter vérben. Az ezen a tartományon kívül eső értékek nem feltétlenül utalnak betegségre. A sürgősségi ellátást igénylő thrombocytopenia egyik általános definíciója: a vérlemezkeszám 50 000 / mikroliter alatt van. A thrombocytopenia szembeállítható a kórosan magas vérlemezkeszámhoz kapcsolódó állapotokkal : trombocitémia (ha az ok ismeretlen) és thrombocytosis (ha az ok ismert).

jelek és tünetek

Petechia az alsó lábszáron a thrombocytopeniától
Jobb felső végtag purpurával, amelyet thrombocytopenia okozott szeptikus sokkban szenvedő személyben

A thrombocytopenia általában tünetmentes, és rutinszerű teljes vérkép alapján veszik fel . Néhány thrombocytopeniában szenvedő személy külső vérzést tapasztalhat, például orrvérzést vagy ínyvérzést . Néhány nőnél nehezebb vagy hosszabb időszakok jelentkezhetnek, vagy áttöréses vérzést okozhatnak. Zúzódásokat , különösen purpurát az alkaron és petechiákat a lábakon, lábakon és nyálkahártyákon a bőr alatti spontán vérzés okozhat.

A teljes kórtörténet feltárása elengedhetetlen annak biztosításához, hogy az alacsony vérlemezkeszám ne legyen másodlagos más rendellenességgel szemben. Fontos annak biztosítása is, hogy a többi vérsejt -típus, például a vörösvérsejtek és a fehérvérsejtek is ne legyenek elnyomva. Fájdalommentes, kerek és pontos (1–3 mm átmérőjű) petechiák általában megjelennek és elhalványulnak, és néha ecchymosisokat alkotnak . A petechiáknál nagyobbak, az ekchimózisok a bőr lila, kék vagy sárgászöld területei, amelyek mérete és alakja eltérő. Bárhol előfordulhatnak a testen.

Az ebben a betegségben szenvedő személy rosszullétre , fáradtságra és általános gyengeségre is panaszkodhat (kísérő vérveszteséggel vagy anélkül). A szerzett thrombocytopenia bizonyos gyógyszerek alkalmazásával járhat. Az ellenőrzés jellemzően vérzésre utaló jeleket (petechiák vagy ekchimózisok) tár fel, valamint a sérülésekből vagy sebekből származó lassú, folyamatos vérzést. A felnőtteknek nagy, vérrel teli bullak lehetnek a szájában. Ha a személy vérlemezkeszáma 30.000 és 50.000/mm 3 között van , kisebb sérülésekkel járó véraláfutásokra lehet számítani; ha ez 15 000 és 30 000/mm 3 között van , akkor spontán zúzódások láthatók (főleg a karokon és a lábakon).

Okoz

A thrombocytopenia öröklődhet vagy szerzett.

Csökkent termelés

A kórosan alacsony vérlemezke -termelést a következők okozhatják:

Fokozott pusztulás

TTP

A kórosan magas vérlemezke -pusztulási arány immun- vagy nem immunrendszeri állapotok miatt következhet be, többek között:

Gyógyszer okozta

Ezek a gyógyszerek közvetlen myelosuppression révén thrombocytopeniát okozhatnak:

Egyéb okok

Diagnózis

A trombocitopénia laboratóriumi vizsgálatai közé tartozhat a teljes vérkép , a májenzimek , a vesefunkció , a B 12 -vitamin szint, a folsavszint , az eritrocita ülepedési sebesség és a perifériás vér kenet. Ha az alacsony vérlemezkeszám oka továbbra is tisztázatlan, általában csontvelő -biopsziát javasolnak, hogy megkülönböztessék a csökkent vérlemezke -termelést és a perifériás vérlemezke -pusztulást.

A thrombocytopeniát a kórházi alkoholistáknál a lép megnagyobbodása , a folsavhiány és leggyakrabban az alkohol közvetlen toxikus hatása okozhatja a termelésre, a túlélési időre és a vérlemezkék működésére. A vérlemezkék száma emelkedni kezd, miután 2–5 napig tartózkodtak az alkoholtól. Az állapot általában jóindulatú, és klinikailag jelentős vérzés ritka.

Súlyos thrombocytopenia esetén a csontvelő -vizsgálat meghatározhatja a megakariociták számát, méretét és érettségét . Ez az információ azonosíthatja a nem hatékony vérlemezke -termelést, mint a thrombocytopenia okát, és kizárhatja egy rosszindulatú betegség folyamatát.

Kezelés

A kezelést a betegség súlyossága és konkrét oka határozza meg. A kezelés a mögöttes probléma kiküszöbölésére összpontosít, legyen szó akár a gyaníthatóan okozó gyógyszerek abbahagyásáról, vagy az alapul szolgáló szepszis kezeléséről. A súlyos thrombocytopenia diagnózisát és kezelését általában hematológus irányítja . Kortikoszteroidok alkalmazhatók a vérlemezkék termelésének fokozására. Lítium -karbonát vagy folsav is alkalmazható a vérlemezkék termelődésének stimulálására a csontvelőben.

Trombocita transzfúzió

Trombocita -transzfúziót javasolhatnak azoknak, akiknek alacsony a thrombocytopenia miatt a vérlemezkeszámuk.

Trombotikus thrombocytopeniás purpura

A trombotikus thrombocytopeniás purpura (TTP) kezelése orvosi vészhelyzet, mivel a kapcsolódó hemolitikus anémia és a vérlemezkék aktiválása veseelégtelenséghez és a tudat szintjének megváltozásához vezethet. A TTP kezelése az 1980 -as években forradalmasodott a plazmaferézis alkalmazásával . A Furlan-Tsai hipotézis szerint ez a kezelés úgy működik, hogy eltávolítja az antitesteket a von Willebrand-faktor lehasító ADAMTS-13 proteáz ellen . A plazmaferézis eljárás aktív ADAMTS-13 proteáz fehérjéket is hozzáad a beteghez, visszaállítva a von Willebrand faktor multimerek normál szintjét. Az ADAMTS-13 elleni perzisztens antitestekkel rendelkező betegek nem mindig mutatják ki a TTP-t, és ezek az antitestek önmagukban nem elegendőek ahhoz, hogy megmagyarázzák, hogyan kezeli a plazmaferezis a TTP-t.

Immun thrombocytopeniás purpura

Fő cikk: Immun thrombocytopeniás purpura
Orális petechiák/purpura - Immun thrombocytopeniás purpura

Az immunitrombocitopénikus purpura (ITP) számos esete, amelyet más néven idiopátiás thrombocytopeniás purpurának is neveznek, kezeletlen maradhat, és a spontán remisszió (különösen gyermekeknél) nem ritka. Az 50 000 alatti számokat azonban rendszerint rendszeres vérvizsgálatokkal ellenőrzik, és a 10 000 alatti értékeket általában kezelik, mivel ilyen alacsony vérlemezkeszám esetén a súlyos spontán vérzés kockázata magas. Általában minden olyan beteget is kezelnek, aki súlyos vérzési tüneteket tapasztal. Az ITP kezelésének küszöbértéke az 1990 -es évek óta csökkent; a hematológusok elismerik, hogy a betegek ritkán spontán vérznek, ha a vérlemezkeszám 10 000 -nél nagyobb, bár e megfigyelés alól kivételeket dokumentáltak.

A trombopoetin analógokat alaposan tesztelték az ITP kezelésére. Ezek a szerek korábban ígéretesnek bizonyultak, de úgy találták, hogy stimulálják az endogén trombopoetin elleni antitesteket, vagy trombózishoz vezetnek . A Romiplostim (kereskedelmi név: Nplate, korábbi nevén AMG 531) biztonságosnak és hatékonynak bizonyult az ITP kezelésében refrakter betegeknél, különösen azoknál, akik a splenectomia után visszaestek .

Heparin által kiváltott thrombocytopenia

Fő cikk: Heparin által kiváltott thrombocytopenia

A heparin abbahagyása kritikus fontosságú heparin-indukált thrombocytopenia (HIT) esetén. Ezen túlmenően azonban a klinikusok általában kezelik a trombózist. A kezelés magában foglalhat közvetlen trombin inhibitorokat , például lepirudint vagy argatrobanot . Egyéb , ebben az esetben használt vérhígítók közé tartozik a bivalirudin és a fondaparinux . A vérlemezke -transzfúziót nem szokásosan alkalmazzák a HIT kezelésére, mert a trombózis, nem pedig a vérzés az elsődleges probléma. A warfarin alkalmazása addig nem javasolt, amíg a vérlemezkék nem normalizálódnak.

Veleszületett amegakaryocytás thrombocytopenia

A csontvelő/őssejt transzplantáció az egyetlen ismert gyógymód erre a genetikai betegségre. Gyakori vérlemezke -transzfúzióra van szükség ahhoz, hogy a páciens ne vérzzen a halálig a transzplantáció előtt, bár ez nem mindig van így.

Ember által indukált pluripotens őssejtből származó vérlemezkék

Az emberi indukált pluripotens őssejtekből származó vérlemezkék olyan technológia, amelyet a magánszektor jelenleg a Biomedical Advanced Research and Development Authority-val és az Egyesült Államok Egészségügyi és Humánszolgáltatási Minisztériumával közösen kutat, és amely vérlemezkéket hoz létre az emberi testen kívül.

Újszülöttkori thrombocytopenia

A thrombocytopenia néhány újszülöttet érint, és gyakorisága az újszülött intenzív osztályokon magas. Általában enyhe és következmények nélkül megszűnik. A legtöbb eset a koraszülött csecsemőket érinti, és a placenta elégtelenségéből és/vagy a magzati hipoxiából ered. Más okok, például alloimmunitás, genetika, autoimmunitás és fertőzés, ritkábban fordulnak elő.

A születéstől számított első 72 óra elteltével kezdődő thrombocytopenia gyakran mögöttes szepszis vagy nekrotizáló enterocolitis eredménye . Fertőzés esetén a PCR -tesztek hasznosak lehetnek a kórokozók gyors azonosítására és az antibiotikum -rezisztencia gének kimutatására. Lehetséges patogének közé tartoznak a vírusok (pl citomegalovírus , rubeolavírus , HIV ), baktériumok (pl Staphylococcus spp., Enterococcus spp., Streptococcus agalactiae , Listeria monocytogenes , Escherichia coli , Haemophilus influenzáé , Klebsiella pneumoniae , Pseudomonas aeruginosa , Yersinia enterocolitica ), gombák (pl Candida spp.) És Toxoplasma gondii . A thrombocytopenia súlyossága korrelálhat a kórokozó típusával; egyes kutatások azt mutatják, hogy a legsúlyosabb esetek gombás vagy Gram-negatív bakteriális fertőzéshez kapcsolódnak. A kórokozó átvihető a születés alatt vagy azt megelőzően, szoptatás vagy transzfúzió során. Az interleukin-11- et a thrombocytopenia kezelésére szolgáló gyógyszerként vizsgálják, különösen szepszis vagy nekrotizáló enterocolitis (NEC) esetén .

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások