HELLP szindróma - HELLP syndrome

HELLP szindróma
Különlegesség Szülészet
Tünetek Fáradtságérzés, folyadékvisszatartás, fejfájás , hányinger, felső hasi fájdalom , homályos látás, görcsök
Szövődmények Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), placenta leválás , veseelégtelenség , tüdőödéma
Szokásos kezdet A terhesség utolsó 3 hónapjában vagy röviddel a szülés után
Típusok Teljes, hiányos
Okoz Ismeretlen
Rizikó faktorok Preeklampszia , eklampszia , korábban HELLP, anyja 25 évesnél idősebb, fehér
Diagnosztikai módszer Vérvétel
Megkülönböztető diagnózis Vírusos hepatitis , trombózisos thrombocytopeniás purpura , cholangitis , hemolitikus urémiás szindróma
Kezelés A baba mielőbbi szállítása, a vérnyomás kezelése
Prognózis <1% halálozási kockázat (anya)
Frekvencia A terhességek ~ 0,7% -a

HELLP szindróma egy szövődménye a terhesség ; a mozaikszó a hemolízis , az emelkedett májenzimek és az alacsony vérlemezkeszám . Általában a terhesség utolsó három hónapjában vagy röviddel a szülés után kezdődik . A tünetek közé tartozik a fáradtságérzés, a folyadék visszatartása, fejfájás, hányinger, jobb felső hasi fájdalom , homályos látás, orrvérzés és görcsök . A szövődmények közé tartozhat a disszeminált intravaszkuláris koaguláció , a placenta elszakadása és a veseelégtelenség .

Az ok ismeretlen. Az állapot preeklampsziával vagy eklampsziával társul . További kockázati tényezők közé tartozik a korábban szindrómás, 25 évesnél idősebb anya és fehér . A mögöttes mechanizmus magában foglalhatja a placenta abnormális fejlődését. A diagnózis általában azon a vérvizsgálaton alapul, amely vörösvértestek lebomlásának jeleit ( laktát -dehidrogenáz több mint 600 U/l), aszpartát -transzamináz -szintje nagyobb, mint 70 U/l, és a vérlemezkék kevesebb, mint 100x10 9 /l. Ha nem minden feltétel áll rendelkezésre, a feltétel hiányos.

A kezelés általában magában foglalja a baba mielőbbi szállítását. Ez különösen igaz akkor, ha a terhesség utáni 34 hetes terhesség . Gyógyszerek alkalmazhatók a vérnyomás csökkentésére, és szükség lehet vérátömlesztésre .

A HELLP-szindróma a terhességek körülbelül 0,7% -ában fordul elő, és az eklampsziában vagy súlyos pre-eklampsziában szenvedő nők körülbelül 15% -át érinti. Az anya halála ritka (<1%). A csecsemők eredményei általában attól függnek, hogy milyen koraszülöttek a születéskor. A szindrómát először 1982 -ben nevezte el Louis Weinstein amerikai nőgyógyász.

jelek és tünetek

A HELLP első jelei általában a harmadik trimeszter közepén kezdenek megjelenni , bár a jelek a korábbi és későbbi szakaszokban is megjelenhetnek. A tünetek súlyossága és egyénenként változó, és általában összetévesztik a normális terhességi tünetekkel, különösen, ha nem súlyosak.

A HELLP -szindrómás betegek általános kényelmetlenséget szenvednek, amelyet súlyos epigasztrikus fájdalom vagy jobb felső hasi kvadráns fájdalom, hányinger , hányás , hátfájás , vérszegénység és magas vérnyomás kísér . Néhány beteg fejfájást és látási problémákat is szenvedhet . Ezek a tünetek éjszaka is súlyosbodhatnak. Az állapot előrehaladtával és súlyosbodásával a májkapszula szakadása után spontán hematoma lép fel, amely gyakrabban fordul elő a jobb lebenyben. E tünetek bármilyen kombinációjának jelenléte, különösen a szubkapszuláris máj hematóma, azonnali ellenőrzést tesz szükségessé e betegség magas morbiditási és halálozási aránya miatt.

Rizikó faktorok

A megnövekedett testtömeg -index és az anyagcserezavarok , valamint az antifoszfolipid -szindróma jelentősen növeli a HELLP -szindróma kockázatát minden nőbetegnél. Azok a nők, akiknek korábban HELLP -szindróma szövődményeik voltak, vagy olyan rokonokkal vannak kapcsolatban, nagyobb kockázatnak vannak kitéve minden későbbi terhességük során.

A HELLP-szindróma kockázata nem határozottan kapcsolódik egy adott genetikai variációhoz, de valószínűleg a genetikai variációk kombinációja, mint például a FAS gén, a VEGF gén, a glükokortikoid receptor gén és a tol-szerű receptor gén, növeli a kockázatot.

Patofiziológia

A patofiziológia még mindig tisztázatlan, és a pontos ok még nem található. Mindazonáltal közös mechanizmussal rendelkezik, amely az endothelsejtek sérülése, más állapotokkal, például akut vesekárosodással és trombotikus thrombocytopeniás purpurával . A HELLP -szindróma patofiziológiájának megértésének javítása javítja a diagnosztikai pontosságot, különösen a korai szakaszban. Ez előrelépéshez vezet az állapot megelőzésében, kezelésében és kezelésében, ami növeli mind az anyai, mind a magzati túlélés és gyógyulás valószínűségét.

Gyulladás és véralvadás

Az endothelsejtek sérülése következtében kóros reakciók lépnek fel, és a jelek és tünetek előrehaladtával egyre súlyosabbak, sőt halálosak. Az endoteliális sérülést követően az endothelből származó relaxáló faktor csökkent felszabadulása mellett érgörcsök és vérlemezkék aktiválódnak, és fokozódik a von Willebrand-faktor ( vWF ) felszabadulása , ami a véralvadási kaszkád általános aktiválásához és gyulladáshoz vezet . A méhlepény komponensei, mint például a gyulladásos citokinek és a syncytiotrophoblast részecskék kölcsönhatásba lépnek az anyai immunrendszerrel és az endothelsejtekkel, tovább elősegítve az alvadást és a gyulladást. Ezek a kölcsönhatások emelik a leukociták számát és az interleukin koncentrációját is, valamint növelik a komplement aktivitást.

Alacsony vérlemezkeszám

A vWF degradáció a HELLP -szindrómában gátolt a lebontó fehérjék csökkent szintje miatt, ami a vérlemezkék fokozott vWF -expozíciójához vezet . Ennek eredményeként trombotikus mikroangiopátiák alakulnak ki, és trombocitopéniához vezetnek .

Vérbontás

Az angiopátiák nagy száma következtében az eritrociták töredezettek, amikor sérült endotheliummal és nagy fibrinhálózattal haladnak át az ereken , ami makroangiopátiás hemolitikus anaemiához vezet . A hemolízis következtében tejsav -dehidrogenáz (LDH) és hemoglobin szabadul fel, ez utóbbi kötődik a szérum bilirubinhoz vagy haptoglobinhoz .

Máj

A véralvadási kaszkád során a fibrin lerakódik a májban, és a máj szinuszos elzáródásához és az erek torlódásához vezet , ami növeli az intrahepatikus nyomást. A méhlepényből származó FasL ( CD95L ), amely mérgező az emberi hepatocitákra , hepatocita apoptózishoz és nekrózishoz vezet a TNFα expressziójának kiváltásával, és májenzimek felszabadulását eredményezi. A májkárosodást súlyosbítja a mikroangiopátiák következtében kialakult portál és a máj teljes véráramlása. Összességében a széles körben elterjedt endoteliális diszfunkció és hepatocelluláris károsodás globális májműködési zavarhoz vezet, ami gyakran májelhaláshoz , vérzésekhez és kapszulaszakadáshoz vezet.

Diagnózis

A korai és pontos diagnózis, amely laboratóriumi teszteken és képalkotó vizsgálatokon alapul, elengedhetetlen a kezeléshez és kezeléshez, és jelentősen csökkenti a megbetegedési arányt. A szindróma diagnosztizálása azonban kihívást jelent, különösen a jelek és tünetek változékonysága és az egészségügyi szakemberek közötti konszenzus hiánya miatt. A más állapotokkal való hasonlóságok, valamint a normális terhességi jellemzők általában rosszul diagnosztizált esetekhez vagy gyakrabban késleltetett diagnózishoz vezetnek.

Általános egyetértés van a HELLP -szindróma három fő diagnosztikai kritériuma tekintetében, amelyek közé tartozik a májműködési zavar , a thrombocytopenia és a mikroangiopátiás hemolitikus anaemia preeclampsia gyanúja esetén.

  • A vérkenet gyakran rendellenességeket mutat, például skisztocitákat , bur Bur sejteket és sisaksejteket , amelyek vörösvértestek károsodását jelzik.
  • A thrombocytopeniát, amely a legkorábbi koagulopathia minden HELLP-szindrómás betegnél, alacsony vérlemezkeszám (100 x 109 L-1 alatt) vagy a fibrin metabolitok és az antitrombin III szintjének vizsgálata jelzi .
  • Egyes fehérjék, különösen az LDH, az alanin -transzamináz (ALT) és az aszpartát -transzamináz (AST) emelkedett szérumszintje májműködési zavarra utal. Ezen fehérjék rendkívül magas szérumszintje, különösen az LDH -szint> 1400 NE/L, az AST -szint> 150 NE/L és az ALT -szint> 100 NE/L, jelentősen növeli az anyai halálozás kockázatát.

A HELLP -szindróma fő klinikai diagnosztikai kritériumai mellett számos más, de kevésbé meggyőző klinikai diagnosztikai kritériumot is alkalmaznak a diagnózisban.

Az olyan képalkotó tesztek, mint az ultrahang , a tomográfia vagy a mágneses rezonancia képalkotás ( MRI ), fontos szerepet játszanak a HELLP -szindróma helyes diagnosztizálásában a gyanús májbetegségben szenvedő betegeknél. Az intenzív esetekben MRI -t kell végezni, de a laboratóriumi vizsgálatokat, például a glükóz meghatározását, inkább a HELLP -szindróma enyhe eseteiben javasolják.

Osztályozás

A Mississippiben kifejlesztett osztályozási rendszer a szindróma súlyosságát méri a betegeknél a legalacsonyabb megfigyelt vérlemezkeszám mellett, a másik két fő klinikai kritérium megjelenése mellett. Az I. osztály a legsúlyosabb, viszonylag nagy a megbetegedések és a halálozási kockázat, a másik két osztályhoz képest.

  • Az I. osztályú HELLP -szindrómát a vérlemezkeszám 50 000/µl alatt jellemzi.
  • A II. Osztályú HELLP-szindrómát a vérlemezkeszám 50 000-100 000/µL jellemzi.
  • A III. Osztályú HELLP-szindrómát a vérlemezkeszám 100 000-150 000/µL jellemzi.

Egy másik, Memphisben bevezetett osztályozási rendszer a HELLP -szindrómát a kifejezése alapján kategorizálja.

  • Az állapot részleges kifejeződését egy vagy két fő diagnosztikai kritérium megnyilvánulása jellemzi.
  • Az állapot teljes kifejeződését mindhárom fő diagnosztikai kritérium megnyilvánulása jellemzi.

Kezelés

Az egyetlen jelenlegi ajánlott és leghatékonyabb kezelés a baba szülése, mivel a jelek és tünetek csökkennek, és fokozatosan eltűnnek a méhlepény szülése után . Az azonnali szállítás az egyetlen járható út, ha többszervi diszfunkció vagy többszervi elégtelenség , vérzés és jelentős magzatveszély áll fenn. Bizonyos gyógyszereket bizonyos tünetek megszüntetésére és enyhítésére is használnak.

A kortikoszteroidok nem egyértelmű előnyökkel járnak, bár vannak bizonyítékok arra, hogy növelhetik az anya vérlemezkeszámát.

Prognózis

A kezeléssel az anyai halálozás körülbelül 1 százalék, bár olyan szövődmények, mint a méhlepény elszakadása , akut vesekárosodás , subcapsularis máj hematoma, maradandó májkárosodás és retinaleválás a nők mintegy 25% -ában fordulnak elő. A perinatális halálozás (halvaszületések és csecsemőkori halálozás) 73 és 119 között van 1000 HELLP -es nő csecsemőjén, míg 40% -a kicsi a terhességi korban . Általában azonban olyan tényezők, mint a terhességi kor, fontosabbak a HELLP súlyosságánál a baba kimenetelének meghatározásakor.

Járványtan

A HELLP-szindróma a pre-eclampsia betegek 10-20% -át érinti, és az összes terhesség 0,5-0,9% -ában szövődmény. A diagnosztizált HELLP -szindróma esetek többségét a 25 év feletti kaukázusi nők alkotják. A szülés előtti esetek 70% -ában az állapot a harmadik trimeszterben nyilvánul meg, de az esetek 10% -ánál, illetve 20% -ánál a harmadik trimeszter előtti és utáni tünetek jelentkeznek. Szülés utáni események is megfigyelhetők az összes HELLP -szindróma esetek 30% -ában.

Történelem

Dr. Louis Weinstein 1982-ben azonosította a HELLP-szindrómát külön klinikai egységként (szemben a súlyos pre-eklampsziával). Egy 2005-ös cikkben Weinstein azt írta, hogy a hemolitikus, kóros májfunkciójú, thrombocytopeniás nő megmagyarázhatatlan szülés utáni halála , és a hipoglikémia motiválta őt az orvosi szakirodalom áttekintésére és a hasonló nőkről szóló információk összeállítására. Megjegyezte, hogy a HELLP jellemzőivel rendelkező eseteket már 1954 -ben jelentették.

Lásd még

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás
Külső erőforrások