Hemolízis - Hemolysis
| Hemolízis | |
|---|---|
| Más nevek | Hemolízis (alternatív helyesírás), hematolízis, eritrolízis vagy eritrocitolízis |
 | |
| Különlegesség | Patológia |
| Bonyodalmak | Veseelégtelenség , vesebetegség |
| Okoz | Ozmózis |
A hemolízis vagy hemolízis ( / h i m ɒ l ɪ s ɪ s / ), is ismert számos más nevek , a repesztő ( lízis ) a vörösvérsejtek ( eritrociták ) és a kiszabadult tartalom ( citoplazmában ) a környező folyadékba (pl . vérplazma ). Hemolízis előfordulhat in vivo vagy in vitro (a testen belül vagy kívül).
Az egyik oka a hemolízis hatására hemolizinek , toxinok, amelyek által termelt bizonyos kórokozó baktériumok vagy gombák . Egy másik ok az intenzív fizikai gyakorlatok. A hemolizinek károsítják a vörösvértestek citoplazmatikus membránját , lízist és végül sejthalált okoznak.
Etimológia
A hemo- + -lysisből, az ókori görögből αἷμα (haîma, „vér”) + λύσις (lúsis, „lazítás”).
A test belsejében
A szervezetben lévő hemolízist számos egészségügyi állapot okozhatja, beleértve számos Gram-pozitív baktériumot ( pl . Streptococcus , Enterococcus és Staphylococcus ), néhány parazitát ( pl . Plasmodium ), néhány autoimmun rendellenességet ( pl . Gyógyszer okozta hemolitikus vérszegénység , atipikus hemolitikus urémiás szindróma (aHUS) ), egyes genetikai rendellenességek ( pl . sarlósejtes betegség vagy G6PD-hiány ), vagy túl alacsony oldott koncentrációjú vér ( a sejtekhez hipotonikus ).
Hemolízis vezethet hemoglobinemia miatt hemoglobin szabadul fel a vérplazma , amely jelentős szerepet játszik a patogenézisében a szepszis és vezethet fokozott fertőzésveszély miatt gátló hatást fejt ki veleszületett immunrendszer .
Streptococcus
A Streptococcus nemzetség számos faja hemolízist okoz. A streptococcus baktériumokat hemolitikus tulajdonságaik szerint osztályozzák. Megjegyezzük, hogy ezek a hemolitikus tulajdonságok nem feltétlenül vannak jelen in vivo.
- Az alfa-hemolitikus fajok, köztük a S. pneumoniae , a Streptococcus mitis , a S. mutans és a S. salivarius , oxidálják a vasat a hemoglobinban (sötétzöldre váltva a tenyészetben).
- A béta-hemolitikus fajok, köztük a S. pyogenes és az S. agalactiae , teljesen felszakítják a vörösvértesteket (a tenyészetben glóriaként láthatók).
- A gamma-hemolitikus vagy nem hemolitikus fajok nem okoznak hemolízist, és ritkán okoznak betegséget.
Enterococcus
A nemzetség Enterococcus tartalmaz tejsavbaktériumok a korábban besorolt gamma-hemolitikus D csoport a Streptococcus nemzetségbe tartozó (lásd fent), ideértve az E. faecilis ( S. faecalis ), E. faecium ( S. faecium ), E. durans ( S. durans ) és E. avium ( S. avium ).
Staphylococcus
A Staphylococcus egy másik Gram-pozitív kokkusz. A S. aureus , a "staph" fertőzések leggyakoribb oka, gyakran hemolitikus a vér agaron .
Parazita hemolízis
Mivel a Plasmodium paraziták táplálkozási folyamata károsítja a vörösvértesteket, az orvosi szakirodalomban a maláriát néha "parazita hemolízisnek" is nevezik.
HELLP, pre-eclampsia vagy eclampsia
- Lásd HELLP szindróma , pre-eklampszia , és eclampsia
Az újszülött hemolitikus betegsége
Az újszülött hemolitikus betegsége olyan autoimmun betegség, amely az anyai antitesteknek a méhlepényen keresztül a magzatba történő átjutásából ered. Ez leggyakrabban akkor fordul elő, ha az anya korábban a magzaton lévő, de számára idegen vérantigéneknek volt kitéve, akár vérátömlesztés, akár korábbi terhesség során.
Hemolitikus anémia
Mivel az in vivo hemolízis elpusztítja a vörösvértesteket, ellenőrizetlen, krónikus vagy súlyos esetekben hemolitikus anémiához vezethet .
Hemolitikus krízis
A hemolitikus krízist vagy hiperhemolítikus válságot a vörösvértestek gyorsuló megsemmisülése jellemzi, ami vérszegénységhez , sárgasághoz és retikulocitózishoz vezet . A hemolitikus krízisek a sarlósejtes betegség és a G6PD hiány jelentős aggodalma .
Mérgező szer lenyelése vagy mérgezése
A Paxillus Involutus lenyelése hemolízist okozhat.
Belső okok
A hemolízis a vörösvértestek belső hibáiból eredhet:
- A vörösvértestek membrántermelésének hibái (például örökletes szferocitózisban és örökletes elliptocitózisban )
- Defektusai hemoglobin termelését (mint a thalassaemia , sarlósejtes betegséget , és a veleszületett Dyserythropoietikus anaemia )
- Hibás vörösvértest-anyagcsere (például glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány és piruvát-kináz-hiány esetén )
- A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH), más néven Marchiafava-Micheli-szindróma, ritka, szerzett, potenciálisan életveszélyes vérbetegség, amelyet komplement által indukált intravaszkuláris hemolitikus anaemia jellemez.
Külső okok
A külső hemolízist a vörösvértestek környezete okozza:
- Az immunrendszer által kiváltott okok közé tartozhatnak az átmeneti tényezők, mint például a Mycoplasma pneumoniae fertőzésben ( hideg agglutinin betegség ), vagy az állandó tényezők, mint az autoimmun betegségekben, mint például az autoimmun hemolitikus anaemia (maga is gyakoribb olyan betegségekben, mint a szisztémás lupus erythematosus , a rheumatoid arthritis , a Hodgkin-limfóma és a krónikus limfocitikus betegségek) leukémia ).
- A sarkantyú hemolitikus anaemia
- A hipersplenizmus bármely oka (a lép fokozott aktivitása), például a portális hipertónia .
- A szerzett hemolitikus vérszegénység égési sérülésekkel és bizonyos fertőzések (pl. Malária ) következtében is előfordul.
- Az ólommérgezés vagy mérgezés arzén vagy sztibin okoz nem-immun hemolitikus anémia.
- A futók hemolitikus vérszegénységben szenvedhetnek a " lábat érő hemolízis ", a lábak vörösvértestjeinek elpusztulása miatt a láb ütésekor.
- Az alacsony fokú hemolitikus vérszegénység a protetikus szívbillentyű-befogadók 70% -ában fordul elő, a súlyos hemolitikus anaemia pedig 3% -ban fordul elő.
Intravaszkuláris hemolízis
Az intravaszkuláris hemolízis olyan hemolízist ír le, amely elsősorban az érrendszerben történik . Ennek eredményeként a vörösvértestek tartalma az általános keringésbe kerül, ami hemoglobinémiához vezet, és növeli a hiperbilirubinémia kialakulásának kockázatát .
Intravaszkuláris hemolízis akkor fordulhat elő, ha a vörösvérsejteket autoantitestek célozzák meg , ami a komplement rögzítéséhez vezet , vagy ha paraziták, például Babesia károsítják őket . Ezenkívül a trombotikus mikroangiopátia (TMA) vörösvértestek hemolízisét eredményezheti. A TMA -t gyakran észlelik aHUS -betegeknél, amikor a vese kis ereiben vérrögök képződnek, ami károsodott vörösvértesteket eredményez, amikor megpróbálnak áthaladni a korlátozott ereken.
Extravaszkuláris hemolízis
Az extravaszkuláris hemolízis a májban , a lépben , a csontvelőben és a nyirokcsomókban végbemenő hemolízist jelenti . Ebben az esetben kevés hemoglobin kerül a vérplazmába . A makrofágok a retikuloendoteliális rendszer ezekben a szervekben bekebelezik és elpusztítják a szerkezetileg-hibás vörösvérsejtek, vagy azok, antitestekkel kapcsolódik, és engedje a nem konjugált bilirubin a vérplazmában forgalomban. Jellemzően a lép elpusztítja az enyhén rendellenes vörösvérsejteket vagy az IgG-típusú antitestekkel bevont vörösvérsejteket, míg a súlyosan kóros vörösvérsejtek vagy az IgM-típusú antitestekkel bevontak elpusztulnak a keringésben vagy a májban.
Ha az extravaszkuláris hemolízis kiterjedt, a hemosiderin lerakódhat a lépben, a csontvelőben, a vesében, a májban és más szervekben, ami hemosiderosishoz vezethet .
A testen kívül
Az in vitro hemolízist a vérminták begyűjtése során alkalmazott helytelen technika, a vér mechanikus feldolgozásának hatásai vagy a tenyésztett vérminták bakteriális hatása okozhatja.
Mintagyűjteményből
Az in vitro hemolízis legtöbb oka a mintavételhez kapcsolódik. A hemolízis gyakori okai a bonyolult gyűjtések, a nem biztonságos vezetékcsatlakozások, a szennyeződés és a helytelen tűméret, valamint a nem megfelelő csőkeverés és a helytelenül töltött csövek. A túlzott szívás a turbulencia és a fizikai erők hatására a vörösvértesteket összetöri az injekciós tűn keresztül . Az ilyen hemolízis nagyobb valószínűséggel fordul elő, ha a beteg vénáit nehéz megtalálni, vagy amikor összeomlanak, amikor fecskendővel vagy modern vákuumcsővel eltávolítják a vért. A tapasztalat és a megfelelő technika kulcsfontosságú minden flebotómus , ápoló vagy orvos számára a hemolízis megelőzése érdekében.
A mintavétel során végzett in vitro hemolízis pontatlan laboratóriumi vizsgálati eredményeket okozhat, mivel a környező plazmát hemolizált vörösvértestek tartalmával szennyezi. Például a kálium koncentrációja a vörösvértestekben sokkal magasabb, mint a plazmában, és így általában emelkedett káliumszintet találnak a hemolizált vér biokémiai vizsgálatai során.
A vérvételi folyamat után az in vitro hemolízis még mindig előfordulhat a mintában külső tényezők, például hosszú ideig tartó tárolás, helytelen tárolási körülmények és a cső leejtése vagy erőteljes keverése miatt.
A műtét alatti mechanikus vérfeldolgozástól
Egyes sebészeti beavatkozásoknál (különösen néhány szívműtétnél), ahol jelentős vérveszteség várható, gépeket használnak az intraoperatív vérmentéshez . Egy centrifuga eljárás során vért vesznek a pácienstől, a vörösvértesteket normál sóoldattal mossák , és visszaadják a beteg vérkeringésébe. Hemolízis léphet fel, ha a centrifuga túl gyorsan forog (általában nagyobb, mint 500 fordulat / perc) - alapvetően ez a testen kívül végbemenő hemolízis. Sajnos a fokozott hemolízis hatalmas mennyiségű hirtelen vérveszteséggel jár, mivel a beteg sejtjeinek visszatérési folyamatát ennek megfelelően nagyobb sebességgel kell elvégezni a hipotenzió , a pH -egyensúlyhiány és számos egyéb hemodinamikai és vérszint -tényező megelőzése érdekében . A folyadékáramlások modellezése a vörösvértestek membránszakadás valószínűségének előrejelzésére a stressz hatására aktív kutatási terület.
A baktériumtenyészetből
A hemolízis fizikai megjelenésének vizualizálása a tenyésztett vérmintákban eszköz lehet a különböző Gram-pozitív baktériumfertőzések ( pl . Streptococcus ) fajainak meghatározására .
Elnevezéstan
A hemolízist néha hematolízisnek , eritrolízisnek vagy eritrocitolízisnek nevezik . A szavak hemolízis ( / h i m ɒ l ɪ s ɪ s / ) és hematolízisnek ( / ˌ h i m ə t ɒ l ɪ s ɪ s / ) mind a használatot ötvözi formák közvetíti az ötlet a " lízis a vér" ( hemofíliás beteg például vagy hemato- + -lysis ). A szavak erythrolysis ( / ˌ ɛr ə θ r ɒ l ɪ s ɪ s / ) és erythrocytolysis ( / ə ˌ r ɪ θ r oʊ s aɪ t ɒ l ɪ s ɪ s / ) mind a használatot ötvözi formák közvetíti azt az elképzelést, " lízis a vörösvértestek" ( eritro- ± cito- + -lysis ).
A vörösvértestek (eritrociták) rövid élettartamúak (körülbelül 120 nap), a régi ( öregedő ) sejteket pedig folyamatosan eltávolítják, és eritropoézis útján újakra cserélik . Ezt a lebomlási/helyettesítési folyamatot eritrocita -forgalomnak nevezik. Ebben az értelemben az eritrolízis vagy hemolízis normális folyamat, amely folyamatosan történik. Ezeket a kifejezéseket azonban általában annak jelzésére használják, hogy a lízis kóros .
Bonyodalmak
A pulmonális hipertónia egyre inkább elismert, mint a krónikus örökletes és szerzett hemolízis szövődménye. A hemolízis során felszabaduló szabad hemoglobin inaktiválja az értágító nitrogén -monoxidot (NO). A hemolízis is felszabadít argináz , hogy kimeríti az L-arginin , a szubsztrát szükséges NO szintézis. Ez csökkenti az NO-függő értágulatot, és vérlemezke- aktivációt, trombinképződést , prokoaguláns faktorokat és szöveti faktor aktivációt indukál , hozzájárulva a trombózis kialakulásához . Ez nyelőcsőgörcshöz és dysphagiához , hasi fájdalomhoz , merevedési zavarhoz , szisztémás magas vérnyomáshoz , csökkent szervi perfúzióhoz , gyulladás és véralvadás előidézéséhez és trombózishoz vezethet .
A krónikus hemolízis endoteliális diszfunkcióhoz , fokozott endotelin -1 -közvetített válaszokhoz és vasculopathiához is vezethet . A hem felszabadulása bilirubin termelődéséhez és a plazmafehérjék, például albumin , haptoglobin és hemopexin kimerüléséhez vezet, ami sárgasághoz vezethet . Emellett a sztercobilin hem bomlástermékének emelkedett szintjéhez is vezethet .
A hemolitikus rendellenességekben szenvedők splenektómiája növeli a tüdő trombózis kialakulásának kockázatát .
Szintén komplikációk léphetnek fel a vese megnövekedett munkaterhelése miatt, mivel eritropoetint termel , hogy a csontvelőt több retikulocita (vörösvérsejt -prekurzor) termelésére serkentse, hogy kompenzálja a hemolízis miatti vörösvértestek elvesztését.
Lásd még
Hivatkozások
Külső linkek
| Osztályozás |
|---|