Lemierre-szindróma - Lemierre's syndrome

Lemierre-szindróma
Más nevek A belső jugularis véna szeptikus phlebitis, az oropharyngealis fertőzés miatt másodlagos posztanginalis szepszis, posztanginalis sokk, beleértve a szepszist, Lemierre-kór, humán necrobacillosis
Fusobacterium novum 01.jpg
A Fusobacterium necrophorum, a Lemierre-szindróma leggyakoribb oka
Különlegesség Fertőző betegség , állatgyógyászat  Szerkessze ezt a Wikidatán
Tünetek Korai: láz , torokfájás , fáradtság később: változó, szepszis , hányás , izomfájdalom , agyhártyagyulladás , hepatosplenomegalia
Bonyodalmak Szeptikus sokk , veseelégtelenség , májelégtelenség , agyödéma , szervelégtelenség

A Lemierre-szindróma a belső nyaki véna fertőző thrombophlebitisére utal . Leggyakrabban bakteriális torokfájás szövődményeként alakul ki fiatal, egyébként egészséges felnőtteknél. A thrombophlebitis súlyos állapot, és további szisztémás szövődményekhez vezethet, mint például a vérben lévő baktériumok vagy a szeptikus embóliák .

A Lemierre-szindróma akkor fordul elő leggyakrabban, amikor egy bakteriális (pl. Fusobacterium necrophorum ) torokfertőzés peritonsilláris tályog kialakulásáig terjed . A tályog mélyén az anaerob baktériumok virágozhatnak. Amikor a tályogfal belülről megreped, a baktériumokat hordozó vízelvezetés beszivárog a lágyrészen és megfertőzi a közeli struktúrákat. A fertőzés terjedése a közeli belső jugularis vénába kaput biztosít a baktériumok terjedéséhez a véráramon keresztül. A vénát körülvevő gyulladás és a véna összenyomódása vérrögképződéshez vezethet . A potenciálisan fertőzött alvadék darabjai letörhetnek és a jobb szíven keresztül emboliaként eljuthatnak a tüdőbe, blokkolva a tüdőartéria olyan ágait, amelyek kevés oxigént szállító vért visznek a szív jobb oldalától a tüdőbe.

A torokfertőzést követő szepszist Schottmuller írta le 1918-ban. Ugyanakkor André Lemierre , 1936-ban, 20 olyan eset sorozatát publikálta, amikor a torokfertőzéseket azonosított anaerob szepszis követte, akik közül 18 meghalt.

jelek és tünetek

A Lemierre-szindróma jelei és tünetei változatosak, de általában torokfájással, lázzal és általános testgyengeséggel kezdődnek. Ezeket rendkívüli letargia, tüskés láz, szigor, duzzadt nyaki nyirokcsomók és duzzadt, gyengéd vagy fájdalmas nyak követi . Ebben a szakaszban gyakran jelentkezik hasi fájdalom, hasmenés, hányinger és hányás. Ezek a jelek és tünetek általában a kezdeti tünetek után több naptól 2 hétig jelentkeznek. A tüdő érintettségének tünetei lehetnek légszomj, köhögés és fájdalmas légzés ( mellkasi mellkasi fájdalom ). Ritkán köhögnek vért . Fájdalmas vagy gyulladt ízületek léphetnek fel, ha az ízületek érintettek.

Szeptikus sokk is felmerülhet. Ez alacsony vérnyomással , megnövekedett pulzusszámmal , csökkent vizeletmennyiséggel és megnövekedett légzéssel jár . Bizonyos esetekben az agyhártyagyulladás is jelentkezik , amely tipikusan nyaki merevségként , fejfájásként és a szem fényérzékenységeként jelentkezik . Megtalálható a máj megnagyobbodása és a lép megnagyobbodása , de nem mindig jár máj- vagy léptályoggal. Egyéb előforduló jelek és tünetek:

Ok

A thrombophlebitist okozó baktériumok anaerob baktériumok, amelyek tipikusan normális komponensei a szájban és a torokban élő mikroorganizmusoknak. Fajok Fusobacterium , specifikusan Fusobacterium necrophorum , leggyakrabban a kórokozó baktériumokat, de különböző baktériumok szerepet játszanak. Egy 1989-es tanulmány megállapította, hogy a Lemierres-szindróma 81% -át Fusobacterium necrophorum fertőzte meg , míg 11% -át más Fusobacterium fajok okozták. Az MRSA kérdés lehet a Lemierre-fertőzéseknél is. Ritkán a Lemierre-szindrómát más (általában gram-negatív ) baktériumok okozzák , amelyek közé tartoznak a Bacteroides fragilis és a Bacteroides melaninogenicus , a Peptostreptococcus spp. , Streptococcus microaerophile , Staphylococcus aureus , Streptococcus pyogenes és Eikenella corrodens .

Kórélettan

A Lemierre-szindróma a fej és a nyak régiójának fertőzésével kezdődik, a legtöbb elsődleges fertőzési forrás a palatinus mandulákban és a peritonsillaris szövetekben található. Ez a fertőzés általában egy garatgyulladás (amely a betegek 87,1% -ában fordult elő, amint azt egy irodalmi áttekintés beszámolja), és megelőzheti a fertőző mononukleózis, amiről több esetben beszámoltak. A fül , az mastoid csont , az orrmelléküregek vagy a nyálmirigyek fertőzései is elindíthatják .

Az elsődleges fertőzés során az F. necrophorum megtelepíti a fertőzés helyét, és a fertőzés átterjed a parapharyngealis térre . Ezután a baktériumok behatolnak a peritonsilláris erekbe, ahol átterjedhetnek a belső jugularis vénára . Ebben a vénában a baktériumok egy ezeket a baktériumokat tartalmazó trombus képződését okozzák . Továbbá a belső jugularis véna gyullad. Ez a szeptikus thrombophlebitis olyan szeptikus mikroembóliákat eredményezhet, amelyek a test más részeire terjednek , ahol tályogokat és szeptikus infarktusokat képezhetnek. Az első kapillárisok, amelyekkel az embóliák találkoznak, ahol befészkelhetik magukat, a pulmonalis kapillárisok. Ennek eredményeként a szeptikus áttétek leggyakrabban érintett helye a tüdő, amelyet az ízületek követnek (térd, csípő, sternoclavicularis ízület , váll és könyök). A tüdőben a baktériumok tályogokat, noduláris és üreges elváltozásokat okoznak. A pleurális folyadék gyakran jelen van. A szeptikus metasztázisban és a tályogképződésben részt vevő egyéb helyek az izmok és a lágy szövetek, a máj, a lép, a vesék és az idegrendszer (koponyaűri tályogok, agyhártyagyulladás).

A bakteriális toxinok, például a lipopoliszacharid előállítása a fehérvérsejtek által a citokinek szekréciójához vezet, amely mindkettő a szepszis tüneteihez vezet . A F. necrophorum hemagglutinint termel, amely vérlemezke-aggregációt okoz, ami diffúz intravaszkuláris koagulációhoz és trombocitopéniához vezethet .

Diagnózis

A diagnózis és a rendelendő képalkotó (és laboratóriumi) vizsgálatok nagyban függenek a beteg kórtörténetétől, jeleitől és tüneteitől. Ha tartós torokfájást észlelnek, amelynek szepszis jelei vannak, az orvosokat figyelmeztetik a Lemierre-szindróma szűrésére.

A laboratóriumi vizsgálatok kimutatták a megnövekedett C-reaktív fehérje , az eritrocita ülepedési sebesség és a fehérvérsejtek (nevezetesen a neutrofilek ) bakteriális fertőzésének jeleit . A vérlemezkeszám lehet alacsony vagy magas. A máj- és vesefunkciós tesztek gyakran rendellenesek.

A belső nyaki véna trombózisa szonográfiával jeleníthető meg . A közelmúltban kifejlesztett trombók alacsony echogenitással vagy echogenicitással rendelkeznek, hasonlóan az áramló vérhez, és ilyen esetekben az ultrahangos szondával történő nyomás nem összenyomható nyaki vénát mutat - a trombózis biztos jele. Színes vagy erőteljes Doppler-ultrahang is meghatározza az alacsony echogenitású vérrögöt. A CT-vizsgálat vagy az MRI-vizsgálat érzékenyebben érzékeli az intra-mellkasi retrosternális vénák thrombusát, de ritkán van rá szükség.

A mellkas röntgen és a mellkas CT kimutathatja pleurális folyadékgyülemeket, csomókat, infiltrátumokat, tályogokat és kavitációkat.

A vérből, az ízületi aspirátumokból vagy más helyekből vett baktériumtenyészetek azonosíthatják a betegség kórokozóját.

A differenciáldiagnózisba beilleszthető egyéb betegségek a következők:

Kezelés

A Lemierre-szindrómát elsősorban intravénásan adott antibiotikumokkal kezelik . A Fusobacterium necrophorum általában nagyon érzékeny a béta-laktám antibiotikumokra , a metronidazolra , a klindamicinre és a harmadik generációs cefalosporinokra, míg a többi fusobaktérium különböző mértékben rezisztens a béta-laktámokkal és a klindamicinnel szemben. Ezenkívül előfordulhat, hogy egy másik baktérium együttfertőződik. Ezen okok miatt gyakran javasoljuk, hogy ne alkalmazzon monoterápiát a Lemierre-szindróma kezelésében. A penicillin és a penicillinből származó antibiotikumok így kombinálhatók egy béta-laktamáz inhibitorral , például klavulánsavval vagy metronidazollal. A klindamicin monoterápiaként adható.

Ha az antibiotikum-terápia nem javítja a klinikai képet, hasznosnak bizonyulhat a tályogok elvezetése és / vagy a belső nyaki vénák ligálásának elvégzése, ahol az antibiotikum nem tud behatolni. Nincs bizonyíték arra, hogy az antikoagulációs terápia mellett döntenének, vagy sem. A Lemierre-szindróma alacsony előfordulása nem tette lehetővé klinikai vizsgálatok felállítását a betegség tanulmányozására. A betegség gyakran kezelhetetlen lehet, különösen, ha más negatív tényezők fordulnak elő, azaz különböző, egyidejűleg előforduló betegségek, például agyhártyagyulladás , tüdőgyulladás .

Prognózis

A halálozási arány 90% volt az antibiotikum-terápia előtt. A mai korszakban 4% -os halálozást becsültek. Mivel ez a betegség nem ismert, és gyakran diagnosztizálatlan marad, a halálozás sokkal magasabb lehet. A túlélők körülbelül 10% -a szenved klinikai következményektől, beleértve a koponyaideg bénulását és az ortopédiai korlátokat.

Járványtan

A Lemierre-szindróma jelenleg ritka, de gyakoribb a 20. század elején, a penicillin felfedezése előtt . A torokfájás csökkent antibiotikum-felhasználása növelheti ennek a betegségnek a kockázatát: 1997-ben 19 esetet, 1999-ben pedig 34 esetet jelentettek az Egyesült Királyságban . A becsült előfordulási arány 0,8-3,6 eset / millió az általános populációban, de magasabb az egészséges fiatal felnőtteknél. A jelentett esetek száma növekszik; ritkasága miatt azonban az orvosok nincsenek tisztában a létezésével, ami alul diagnosztizáláshoz vezethet.

Történelem

A torokfertőzés következtében fellépő szepszist Scottmuller írta le 1918-ban. Ugyanakkor André Lemierre , 1936-ban, 20 olyan eset sorozatát publikálta, ahol a torokfertőzéseket azonosított anaerob szepszis követte, akik közül 18 beteg meghalt.

Hivatkozások

Külső linkek

Osztályozás
Külső források