Psoriasis - Psoriasis

Pikkelysömör
A pikkelysömörrel rendelkező személy háta és karja
Kiejtés
Különlegesség	Bőrgyógyászat
Tünetek	Vörös (lila a sötétebb bőrön), viszkető, pikkelyes bőrfoltok
Szövődmények	Psoriasisos ízületi gyulladás
Szokásos kezdet	Felnőttek
Időtartam	Hosszútávú
Okoz	A környezeti tényezők által kiváltott genetikai betegség
Diagnosztikai módszer	A tünetek alapján
Kezelés	Szteroid krémek , a D-vitamin 3 krém, ultraibolya fény , immunszuppresszív gyógyszerek , mint például a metotrexát
Frekvencia	79,7 millió / 2–4%

A pikkelysömör egy hosszan tartó, nem fertőző autoimmun betegség, amelyet a kóros bőr kiemelkedő területei jellemeznek . Ezek a területek vörösek vagy lila színűek néhány sötétebb bőrű, száraz , viszkető és pikkelyes embernél . A pikkelysömör súlyossága a kicsi, lokalizált foltoktól a test teljes lefedéséig változik. A bőr sérülése pszoriázisos bőrváltozásokat válthat ki azon a helyen, amelyet Koebner -jelenségnek neveznek .

A pikkelysömör öt fő típusa a plakk, a guttate , az inverz , a pustuláris és az eritrodermikus . A plakkos psoriasis, más néven psoriasis vulgaris, az esetek mintegy 90% -át teszi ki. Jellemzően piros foltok formájában jelenik meg, tetején fehér pikkelyekkel. A leggyakrabban érintett testrészek az alkar hátsó része, a lábszár, a köldök és a fejbőr. A guttate psoriasis csepp alakú elváltozásokkal rendelkezik. A pustuláris pikkelysömör apró, nem fertőző, gennyes hólyagok formájában jelenik meg. A fordított psoriasis vörös foltokat képez a bőrredőkben. Az eritrodermikus pikkelysömör akkor fordul elő, amikor a kiütés nagyon elterjedt, és bármely más típusból kialakulhat. A körmök és a lábkörmök a legtöbb pikkelysömörben szenvedő emberben valamikor érintettek. Ez magában foglalhatja a gödröket a körmökben vagy a köröm színének megváltozását.

A pikkelysömörről általában úgy gondolják, hogy genetikai betegség , amelyet környezeti tényezők váltanak ki. Ha az egyik iker van a pikkelysömör, a másik két háromszor nagyobb valószínűséggel hatással, ha az ikrek azonos , mint ha nem azonos . Ez arra utal, hogy a genetikai tényezők hajlamosak a pikkelysömörre. A tünetek gyakran rosszabbodnak télen és bizonyos gyógyszerek, például béta -blokkolók vagy NSAID -k szedésével . A fertőzések és a pszichológiai stressz is szerepet játszhatnak. A mögöttes mechanizmus magában foglalja az immunrendszer reakcióját a bőrsejtekre . A diagnózis általában a jelek és tünetek alapján történik.

A pikkelysömör gyógymódja nem ismert, de a különböző kezelések segíthetnek a tünetek kezelésében. Ezek közé tartoznak a szteroidos krémek , a D ₃ -vitamin krém, az ultraibolya fény és az immunszuppresszív gyógyszerek , például a metotrexát . A bőr érintettségének körülbelül 75% -a javul krémekkel önmagában. A betegség a lakosság 2-4% -át érinti. A férfiak és a nők azonos gyakorisággal érintettek. A betegség bármely életkorban elkezdődhet, de általában felnőttkorban kezdődik. A pikkelysömör a pszoriázisos ízületi gyulladás , a limfómák , a szív- és érrendszeri betegségek , a Crohn -betegség és a depresszió fokozott kockázatával jár . A pszoriázisos ízületi gyulladás a pikkelysömörben szenvedő betegek legfeljebb 30% -át érinti.

A "pikkelysömör" szó a görög ψωρίασις szóból származik, jelentése "viszkető állapot" vagy "viszketés" a psora -ból , "viszketés" és -iasis , "cselekvés, állapot".

jelek és tünetek

Plakkos psoriasis

Pszoriázisos plakk, vöröses szegéllyel körülvett ezüstös középpont

A vulgaris psoriasis (más néven krónikus stacionárius pikkelysömör vagy plakk-szerű psoriasis) a leggyakoribb forma, és a pikkelysömörben szenvedők 85-90% -át érinti. A plakkos pikkelysömör jellemzően a gyulladt bőr emelkedett területein jelenik meg , ezüstfehér, pikkelyes bőrrel borítva. Ezeket a területeket plakkoknak nevezik, és leggyakrabban a könyökön, a térden, a fejbőrön és a háton találhatók.

• 

  Pikkelysömör plakkjai

• 

  A plakkos pikkelysömörrel borított személy karja

• 

  Pikkelysömör a tenyerek

Más formák

A pikkelysömör további típusai az esetek körülbelül 10% -át teszik ki. Ide tartoznak a pustuláris, inverz, szalvéta, guttate, orális és seborrheás formák.

Pustuláris psoriasis

Súlyos generalizált pustuláris pikkelysömör

A pustuláris pikkelysömör nem fertőző gennyekkel ( pustulákkal ) töltött domborzatként jelenik meg . A pustulák alatt és körülötte lévő bőr vörös és érzékeny. A pustuláris psoriasis lokalizált vagy szélesebb körben elterjedt az egész testben. A lokalizált pustuláris pikkelysömör két típusa a pustulosa pustulosa palmoplantaris és a hallopeau -i acrodermatitis continua; mindkét forma a kézre és a lábra lokalizálódik.

Inverz psoriasis

Az inverz psoriasis (más néven hajlító pikkelysömör) sima, gyulladt bőrfoltként jelenik meg. A tapaszok gyakran érintik a bőrredőket , különösen a nemi szervek környékén (a comb és az ágyék között), a hónaljban , a túlsúlyos has bőrredőiben ( panniculus néven ), a csigolyaközi fenék között és a mellek alatt inframammary fold . Úgy gondolják, hogy a hő, a trauma és a fertőzés szerepet játszik a pikkelysömör ezen atipikus formájának kialakulásában.

Szalvéta pikkelysömör

A szalvéta pikkelysömör a csecsemőknél gyakori pikkelysömör altípusa, amelyet a pelenka területén vörös papulák jellemeznek, ezüst pikkelyekkel, amelyek kiterjedhetnek a törzsre vagy a végtagokra. A szalvéta pikkelysömörét gyakran tévesen diagnosztizálják szalvéta dermatitiszként (pelenkakiütés).

Guttate psoriasis

Példa a guttate psoriasisra

A pikkelysömörre számos apró, pikkelyes, vörös vagy rózsaszín, cseppszerű elváltozás (papula) jellemző. Ezek a pikkelysömör számos foltja a test nagy területein, elsősorban a törzsön, de a végtagokon és a fejbőrön is megjelenik. A guttate psoriasisot gyakran streptococcus fertőzés, tipikusan streptococcus pharyngitis váltja ki .

Erythrodermic psoriasis

A pszoriázisos eritroderma (erythrodermic psoriasis) kiterjedt gyulladást és bőrhámlasztást jelent a testfelület nagy részén, gyakran a testfelület több mint 90% -át érintve. Ezt súlyos szárazság, viszketés, duzzanat és fájdalom kísérheti. Bármilyen típusú pikkelysömörből kialakulhat. Ez gyakran az instabil plakkos pikkelysömör súlyosbodásának eredménye, különösen a szisztémás glükokortikoidok hirtelen megvonását követően . A pikkelysömörnek ez a formája végzetes lehet, mivel a szélsőséges gyulladás és hámlás megzavarja a szervezet hőmérséklet -szabályozási és gátfunkciós funkcióit.

Száj

A szájban kialakuló pikkelysömör nagyon ritka, ellentétben a lichen planusszal, egy másik gyakori papulosquamous rendellenességgel, amely általában mind a bőrt, mind a száját érinti. Ha a pikkelysömör a szájnyálkahártyát (a szájnyálkahártyát) érinti, tünetmentes lehet, de megjelenhet fehér vagy szürke-sárga plakkként. A nyelvrepedés a leggyakoribb megállapítás a szájüregi pikkelysömörben szenvedőknél, és a bőrre ható pikkelysömörben szenvedők 6,5–20% -ánál jelentették. A földrajzi nyelv (migráns szájgyulladás) által érintett szájnyálkahártya mikroszkopikus megjelenése nagyon hasonló a pikkelysömör megjelenéséhez. A modern tanulmányok azonban nem bizonyították a két feltétel közötti kapcsolatot.

Seborrheás szerű pikkelysömör

A seborrhoeához hasonló pikkelysömör a pikkelysömör gyakori formája, amelynek klinikai vonatkozásai a pikkelysömör és a seborrheás dermatitisz , és nehéz lehet megkülönböztetni az utóbbitól. A pikkelysömörnek ez a formája jellemzően vörös plakkok formájában jelenik meg zsíros pikkelyekkel a nagyobb faggyútermelési területeken , például a fejbőrön , a homlokon , az orr melletti bőrredőkön , a száj körüli bőrön, a szegycsont feletti mellkasi bőrön és a bőrredőkben .

Psoriasisos ízületi gyulladás

Az arthritis psoriatica egy formája a krónikus gyulladásos ízületi gyulladás , amely egy erősen változó klinikai és gyakran előfordul társulva bőr és köröm psoriasis. Jellemzően az ízületek és a környező kötőszövetek fájdalmas gyulladásával jár , és bármely ízületben előfordulhat, de leggyakrabban az ujjak és lábujjak ízületeit érinti. Ez az ujjak és lábujjak kolbász alakú duzzanatát eredményezheti daktilitisz néven . A pszoriázisos ízületi gyulladás a csípőt, a térdet, a gerincet ( spondylitis ) és a sacroiliacalis ízületet ( sacroiliitis ) is érintheti . A pikkelysömörben szenvedő betegek körülbelül 30% -ánál pszoriázisos ízületi gyulladás alakul ki. A pikkelysömör bőr megnyilvánulásai az esetek körülbelül 75% -ában hajlamosak az ízületi gyulladásos megnyilvánulásokra.

Körömváltozások

A köröm pikkelysömöre, látható lyukakkal

Egy fénykép, amely bemutatja a pikkelysömör hatásait a körmökre

A pikkelysömör hatással lehet a körmökre, és számos változást okoz az ujjak és a körmök megjelenésében. A köröm pikkelysömöre a bőrre ható pikkelysömörben szenvedő emberek 40–45% -ánál fordul elő, és az ízületi gyulladásban szenvedők életében 80–90% -ban fordul elő. Ezek a változások közé tartozik poloska a körmök (gombostûfej méretű mélyedések a köröm látható 70% a köröm psoriasis), fehérítő a köröm , kis területek eredő vérzés kapillárisok a köröm alatt , sárga-vöröses elszíneződés a körmök ismert, mint a olajcsepp vagy lazacfolt, szárazság, a köröm alatti bőr megvastagodása (subungualis hyperkeratosis), a köröm meglazulása és elválasztása ( onycholízis ), és a köröm morzsolódása.

Orvosi jelek

A kiütések megjelenésén és eloszlásán kívül az orvosok speciális orvosi jeleket is használhatnak a diagnózis segítésére. Ezek lehetnek Auspitz -jel (pontos vérzés a vízkő eltávolításakor), Koebner -jelenség (pikkelysömörrel járó bőrelváltozások, amelyeket a bőr sérülése okoz), valamint viszketés és fájdalom, amely a papulákon és a plakkokon lokalizálódik.

Okoz

A pikkelysömör oka nem teljesen ismert, de számos elmélet létezik.

Genetika

A pikkelysömörben szenvedők körülbelül egyharmada számol be a betegség családtörténetéről , és a kutatók azonosították az állapothoz kapcsolódó genetikai lókuszokat . Az azonos ikervizsgálatok 70% -os esélyt mutatnak arra, hogy egy iker pikkelysömörben szenved, ha a másik ikernél fennáll a betegség. A kockázat körülbelül 20% a nem azonos ikreknél. Ezek az eredmények mind a genetikai érzékenységre, mind a környezeti válaszra utalnak a pikkelysömör kialakulásában.

A pikkelysömörnek erős örökletes összetevője van, és sok gén kapcsolódik hozzá, de nem világos, hogy ezek a gének hogyan működnek együtt. A legtöbb azonosított gén az immunrendszerhez kapcsolódik, különösen a fő hisztokompatibilitási komplexhez (MHC) és a T -sejtekhez . A genetikai vizsgálatok értékesek, mivel képesek azonosítani a molekuláris mechanizmusokat és utakat a további vizsgálatokhoz és a lehetséges gyógyszeres célokhoz.

A klasszikus, genomra kiterjedő kapcsolódási elemzés kilenc lókuszt azonosított a pikkelysömörhöz kapcsolódó különböző kromoszómákon. Ezeket 1-9 pikkelysömörre való fogékonyságnak nevezik ( PSORS1 - PSORS9 ). Ezeken a lókusokon belül gének vannak az utakon, amelyek gyulladáshoz vezetnek. Ezeknek a géneknek bizonyos variációi ( mutációi ) gyakran megtalálhatók a pikkelysömörben. A genomra kiterjedt asszociációs vizsgálatok más géneket is azonosítottak, amelyek a pikkelysömör jellegzetes változataira változtak. Ezen gének egy része gyulladásos jelfehérjéket expresszál, amelyek befolyásolják az immunrendszer sejtjeit, amelyek szintén részt vesznek a pikkelysömörben. Ezen gének egy része más autoimmun betegségekben is részt vesz.

A legfőbb meghatározó tényező a PSORS1 , amely valószínűleg a pikkelysömör öröklődésének 35-50% -át teszi ki. Ellenőrzi azokat a géneket, amelyek befolyásolják az immunrendszert, vagy olyan bőrfehérjéket kódolnak, amelyek pikkelysömörben bővelkednek. A PSORS1 az MHC 6. kromoszómájában található , amely a fontos immunfunkciókat szabályozza. A PSORS1 lókuszban található három gén erős kapcsolatban áll a psoriasis vulgarisszal: a HLA-C HLA-Cw6 variáns , amely egy MHC I. osztályú fehérjét kódol; CCHCR1 , WWC variáns, amely a pikkelysömör epidermiszben túlzottan expresszált tekercselt tekercsfehérjét kódolja ; és CDSN , 5. variáns allél, amely a corneodesmosint kódolja , amely fehérje az epidermisz szemcsés és kukorica rétegeiben expresszálódik, és pikkelysömörben felül van szabályozva.

Az immunrendszer két fő vizsgált génje az interleukin-12 béta alegység ( IL12B ) az 5q kromoszómán , amely interleukin-12B-t expresszál; és IL23R az 1p kromoszómán, amely expresszálja az interleukin-23 receptort, és részt vesz a T-sejtek differenciálódásában. Mind az interleukin-23 receptor, mind az IL12B szorosan összefügg a pikkelysömörrel. A T -sejtek részt vesznek a gyulladásos folyamatban, amely pikkelysömörhöz vezet. Ezek a gének azon az úton vannak, amelyek felgyorsítják a tumor nekrózis faktor α és a nukleáris faktor κB , két gyulladásban részt vevő gén szabályozását. A pszoriázishoz közvetlenül kapcsolódó első gént a PSORS2 lókuszban található CARD14 génként azonosították . A CARD14 -szabályozott fehérjét kódoló gén ritka mutációja és egy környezeti kiváltó ok elég volt a plakkos pikkelysömör (a pikkelysömör leggyakoribb formája) kialakulásához.

Életmód

A betegség súlyosbodását jelentő állapotok közé tartoznak a krónikus fertőzések, a stressz, valamint az évszak és az éghajlat változása . Egyéb tényezők, amelyek súlyosbíthatják az állapotot, a forró víz, a karcolásos pikkelysömör bőrelváltozásai, a bőr kiszáradása , a túlzott alkoholfogyasztás, a cigarettázás és az elhízás. A cigarettázás vagy az alkohollal való visszaélés abbahagyásának hatásait 2019 -ig még vizsgálni kell.

HIV

A pikkelysömör gyakorisága humán immunhiányos vírus -pozitív (HIV) egyénekben összehasonlítható a HIV -negatív egyénekével, de a pikkelysömör általában súlyosabb a HIV -fertőzötteknél. A pikkelysömörben szenvedő HIV-pozitív egyénekben sokkal gyakrabban fordul elő pszoriázisos ízületi gyulladás, mint a fertőzés nélkülieknél. Az immunválasz azokban a HIV-fertőzött amelyre tipikusan jellemző a celluláris jelek a Th2 alcsoportja a CD4 + segítő T-sejtek , míg az immunválasz psoriasis vulgaris jellemzi egy minta celluláris jelek jellemző Th1 részhalmaza CD4 + helper T-sejtek és a Th17 helper T -sejtek . Úgy gondolják, hogy a csökkent CD4+-T sejtek jelenléte a CD8+-T sejtek túlaktivációját okozza, amelyek felelősek a pikkelysömör súlyosbodásáért HIV-pozitív emberekben. A pikkelysömör azokban, akik HIV/AIDS -ben szenvednek, gyakran súlyosak, és a hagyományos terápiával nem kezelhetők. A hosszú távú, jól kontrollált pikkelysömörben szenvedőknél az új HIV-fertőzés súlyos pikkelysömör fellángolását és/vagy pszoriázisos ízületi gyulladást okozhat.

Mikrobák

Leírták, hogy a pikkelysömör a torokgyulladás után jelentkezik , és súlyosbodhat a Staphylococcus aureus , a Malassezia spp. És a Candida albicans által okozott bőr- vagy bél kolonizációval . A pikkelysömör gyakran gyermekeket és serdülőt érint, és a közelmúltban az A csoportba tartozó streptococcus fertőzés (mandulagyulladás vagy garatgyulladás) válthatja ki .

Gyógyszerek

Gyógyszerek okozta pikkelysömör fordulhat elő béta-blokkolók , lítium , malária elleni gyógyszerek , nem szteroid gyulladáscsökkentők , terbinafin , kalciumcsatorna-blokkolók , kaptopril , gliburid , granulocita-kolónia-stimuláló faktor , interleukinek , interferonok , lipidcsökkentő gyógyszerek és paradox módon TNF-gátlók esetén mint például az infliximab vagy az adalimumab . A kortikoszteroidok (helyi szteroid krém) visszavonása súlyosbíthatja a pikkelysömört a visszapattanó hatás miatt .

Patofiziológia

A pikkelysömörre jellemző a bőr epidermális rétegének kórosan túlzott és gyors növekedése . Abnormális termelődésével bőrsejtek (különösen a sebgyógyulás ) és egy bővelkedés a bőrsejtek erednek szekvenciája patológiás események psoriasis. Úgy gondolják, hogy a pikkelysömörben a kóros események sorozata egy kezdeti fázissal kezdődik, amelyben egy esemény (bőrtrauma, fertőzés vagy gyógyszerek) az immunrendszer aktiválásához, majd a betegség krónikus progressziójából álló fenntartó szakaszhoz vezet. A pikkelysömörben a bőrsejteket 3-5 naponta cserélik, nem pedig a szokásos 28-30 napot. Ezek a változások vélhetően a keratinociták idő előtti éréséből származnak, amelyet a dermis gyulladásos kaszkádja indukál, beleértve a dendritikus sejteket , a makrofágokat és a T -sejteket (a fehérvérsejtek három altípusa ). Ezek az immunsejtek a dermiszből az epidermiszbe mozognak, és gyulladásos kémiai jeleket (citokineket) választanak ki, mint például az interleukin-36γ , a tumor nekrózis faktor-α , az interleukin-1β , az interleukin-6 és az interleukin-22 . Úgy gondolják, hogy ezek a szekretált gyulladásos jelek stimulálják a keratinocitákat, hogy szaporodjanak. Az egyik hipotézis szerint a pikkelysömör a szabályozó T-sejtek és a szabályozó citokin- interleukin-10 hibájával jár . A pszoriázisos körmökben és ízületekben (arthritis psoriatica esetén) található gyulladásos citokinek hasonlóak a pikkelysömörrel járó bőrelváltozásokhoz, ami közös gyulladásos mechanizmusra utal.

A bőr gátmûködési képességében részt vevõ fehérjék génmutációit a pikkelysömör kialakulására való fogékonyság jelzõjeként azonosították.

A haldokló sejtekből felszabaduló dezoxiribonukleinsav (DNS) gyulladásos ingerként hat a pikkelysömörben, és stimulálja bizonyos dendritikus sejtek receptorait, amelyek viszont a citokin-interferont-a termelik. A dendritikus sejtek és a T-sejtek ezen kémiai üzeneteire reagálva a keratinociták olyan citokineket is szekretálnak, mint az interleukin-1, az interleukin-6 és a tumor nekrózis faktor-α, amelyek jelzik a gyulladásos sejtek megérkezését és további gyulladást serkentenek.

A dendritikus sejtek áthidalják a veleszületett immunrendszert és az adaptív immunrendszert . Psoriasisos léziókban fokozódnak, és a T -sejtek és az 1. típusú segítő T -sejtek (Th1) proliferációját idézik elő. A célzott immunterápia, valamint a psoralen és az ultraibolya A ( PUVA ) terápia csökkentheti a dendritikus sejtek számát, és előnyben részesíti a Th2 sejt citokin szekréciós mintázatát a Th1/Th17 sejt citokin profilhoz képest. A pszoriázisos T-sejtek a dermiszből az epidermiszbe mozognak, és interferon-y-t és interleukin-17 -et választanak ki . Ismert, hogy az interleukin-23 indukálja az interleukin-17 és az interleukin-22 termelését. Az Interleukin-22 az interleukin-17-tel kombinálva a keratinocitákat indukálja a neutrofileket vonzó citokinek kiválasztására .

Diagnózis

Micrograph of psoriasis vulgaris. Konfluens parakeratosis, psoriasiform epidermalis hyperplasia [(A), EH], hypogranulosis és számos neutrofil beáramlása a szaruhártya rétegébe [(A), nyíl]. (B) A neutrofilek transzsepidermális migrációja a dermiszből a szaruhártya rétegébe (nyilak).

A pikkelysömör diagnózisa általában a bőr megjelenésén alapul. A pikkelysömörre jellemző bőrjellemzők a pikkelyes, erythematosusos plakkok, papulák vagy bőrfoltok, amelyek fájdalmasak és viszkethetnek. A diagnózis felállításához általában nincs szükség speciális vérvizsgálatokra vagy diagnosztikai eljárásokra.

A pikkelysömör differenciáldiagnosztikája hasonló megjelenésű bőrgyógyászati ​​állapotokat foglal magában: diszkóda ekcéma , seborrhoeás ekcéma , pityriasis rosea (összetéveszthető a guttate psoriasis -szal), körömgomba (összetéveszthető a köröm psoriasisával) vagy a bőr T -sejtes limfóma (az egyének 50% -a) ezzel a daganattal kezdetben rosszul diagnosztizálják a pikkelysömört). A szisztémás betegségek bőrgyógyászati ​​megnyilvánulásai, mint például a másodlagos szifilisz kiütése, szintén összetéveszthetők a pikkelysömörrel.

Ha a klinikai diagnózis bizonytalan, bőrbiopsziát vagy kaparást lehet végezni más rendellenességek kizárása és a diagnózis megerősítése érdekében. A biopsziából származó bőr a hártyás epidermális vetületeket mutatja, amelyek mikroszkópiásan összeolvadnak a dermissel . Az epidermisz megvastagodása a pikkelysömör elváltozásainak másik jellegzetes szövettani megállapítása. Az epidermisz stratum granulosum rétege gyakran hiányzik vagy jelentősen csökken a pikkelysömör elváltozásaiban; a bőr legfelszínesebb rétegéből származó bőrsejtek is kórosak, mivel soha nem érnek teljesen. Érett társaiktól eltérően ezek a felületes sejtek megtartják magjaikat. Gyulladásos infiltrátumok jellemzően mikroszkóppal láthatók, amikor a pikkelysömör által érintett bőrszövetet vagy ízületi szövetet vizsgálják. A pikkelysömör gyulladása által érintett epidermális bőrszövetben gyakran sok CD8+ T -sejt található, míg a CD4+ T -sejtek túlsúlya teszi ki a bőr bőrrétegének és az ízületek gyulladásos beszűrődéseit.

Osztályozás

Morfológiai

A pikkelysömör papulosquamous rendellenességnek minősül, és a szövettani jellemzők alapján leggyakrabban különböző kategóriákra oszlik. A változatok közé tartozik a plakk, a pustuláris, a guttate és a hajlító pikkelysömör. Minden űrlap rendelkezik egy dedikált ICD-10 kóddal. A pikkelysömör nem pusztuláris és pustuláris típusokba is besorolható .

Patogenetikus

Egy másik osztályozási rendszer figyelembe veszi a genetikai és demográfiai tényezőket. Az 1. típus pozitív családtörténettel rendelkezik, 40 éves kora előtt kezdődik, és a humán leukocita antigénhez , a HLA-Cw6-hoz társul . Ezzel szemben a 2-es típus nem mutat családtörténetet, 40 éves kor után mutatkozik be, és nem kapcsolódik a HLA-Cw6-hoz . Az 1. típus a pikkelysömörben szenvedők körülbelül 75% -át teszi ki.

A pikkelysömör autoimmun betegségként való besorolása jelentős vitákat váltott ki. A kutatók különböző leírásokat javasoltak a pikkelysömörre és az ízületi gyulladásra; egyes szerzők az autoimmun betegségek közé sorolták őket, míg mások az autoimmun betegségektől elkülönítve minősítették őket, és immunmediált gyulladásos betegségeknek nevezték őket .

Súlyosság

A súlyosság megoszlása

Nincs egyetértés a pikkelysömör súlyosságának osztályozásáról. Az enyhe pikkelysömört a testfelület (BSA) ≤10 százalékában, a pikkelysömör területének súlyossági indexe (PASI) ≤10 és a bőrgyógyászati ​​életminőség -index (DLQI) pontszámában ≤10 határozták meg. A mérsékelt vagy súlyos pikkelysömört ugyanaz a csoport határozta meg, mint a BSA> 10 vagy a PASI score> 10 és a DLQI score> 10.

A DLQI egy 10 kérdésből álló eszköz, amelyet számos bőrgyógyászati ​​betegség napi működésre gyakorolt ​​hatásának mérésére használnak. A DLQI pontszám 0 (minimális károsodás) és 30 (maximális károsodás) között van, és minden egyes válaszhoz 0–3 pontot kell adni, magasabb pontszámmal, ami nagyobb szociális vagy foglalkozási károsodást jelez.

A PASI a pikkelysömör legszélesebb körben használt mérőeszköze. Felméri az elváltozások súlyosságát és az érintett területet, és ezt a két tényezőt egyetlen pontszámba egyesíti 0 -tól (nincs betegség) 72 -ig (maximális betegség). Mindazonáltal a PASI túl nehézkes lehet ahhoz, hogy a kutatási környezeten kívül használja, ami a klinikai felhasználásra szolgáló index egyszerűsítéséhez vezetett.

Menedzsment

A pikkelysömör kezelésének létrája

Bár a pikkelysömörre nincs gyógymód, számos kezelési lehetőség létezik. A helyi szereket jellemzően enyhe betegség esetén, fényterápiát mérsékelt betegség esetén és szisztémás szereket használják súlyos betegségek esetén. Nincs bizonyíték a hagyományos helyi és szisztémás gyógyszerek, a biológiai terápia vagy a fényterápia hatékonyságának alátámasztására akut guttate pikkelysömör vagy akut guttate fellángolása esetén.

Helyi szerek

A helyi kortikoszteroid készítmények a leghatékonyabb szerek, ha 8 héten keresztül folyamatosan alkalmazzák; a retinoidok és a kőszénkátrány korlátozott előnyökkel járt, és nem lehet jobb, mint a placebo . Az erős kortikoszteroidoknál nagyobb előnyöket figyeltek meg, mint a hatásos kortikoszteroidokat.

A D -vitamin analógok, például a parikalcitol jobbnak bizonyultak a placebónál. A D -vitaminnal és kortikoszteroidokkal való kombinált terápia jobb volt, mint bármelyik kezelés önmagában, és a D -vitamin a krónikus plakkos pikkelysömörnél jobbnak bizonyult a kőszénkátránynál.

A fejbőr pikkelysömörére vonatkozóan egy 2016 -os felülvizsgálat szerint a kettős terápia (D -vitamin -analógok és helyi kortikoszteroidok) vagy a kortikoszteroid -monoterápia hatékonyabb és biztonságosabb, mint a helyi D -vitamin -analógok önmagukban. Hasonló biztonsági profiljuk és a kettős terápia minimális előnye miatt a monoterápiával szemben a kortikoszteroid monoterápia elfogadható kezelésnek tűnik a rövid távú kezelésben.

A hidratáló és bőrpuhító szerek, mint az ásványolaj , vazelin , kalcipotriol és a decubal (olaj-a-vízben lágyító) növelték a pikkelysömörben levő plakkok clearance-ét. Bizonyos bőrpuhító szerekről kimutatták, hogy fototerápiával kombinálva még hatékonyabbak a pszoriázisos plakkok tisztításában. Bizonyos bőrpuhító szerek azonban nem befolyásolják a pikkelysömör lepedék-clearance-ét, vagy akár csökkenthetik is a fényterápiával elért clearance-t, pl. A lágyító szalicilsav szerkezetileg hasonló a para-aminobenzoesavhoz , amelyet általában fényvédőben találnak, és ismert, hogy zavarja a fototerápiát pikkelysömörben . A kókuszolajról , ha bőrpuhító szerként alkalmazzák a pikkelysömörben, kimutatták, hogy fényterápiával csökkenti a plakk clearance -ét. A közvetlenül a pszoriázisos plakkokra felvitt gyógyhatású krémek és kenőcsök segíthetnek csökkenteni a gyulladást, eltávolítani a lerakódott lerakódásokat, csökkenteni a bőrforgalmat és eltávolítani az érintett bőrt a plakkoktól. Ritkán kenőcsöt és krémet használnak, amely kőszénkátrányt, ditranolt , kortikoszteroidokat (pl. Dezoximetazont ), fluocinonidot , D ₃ -vitamin -analógokat (például kalcipotriolt) és retinoidokat tartalmaz. (Az ujjhegy -egység használata hasznos lehet abban, hogy meghatározza a helyi kezelés mennyiségét.)

A D -vitamin analógok hasznosak lehetnek szteroidokkal együtt; önmagában azonban magasabb a mellékhatások aránya. Lehet, hogy kevesebb szteroidot használhatnak.

A pikkelysömör kezelésére használt másik helyi terápia a balneoterápia egyik formája , amely napi fürdéseket foglal magában a Holt -tengeren . Ezt általában négy héten keresztül végzik, a napozásnak és különösen az UVB -fénynek tulajdonított előnyökkel . Ez költséghatékony, és a pikkelysömör kezelésének hatékony módjaként szaporították gyógyszeres kezelés nélkül. Általában a PASI pontszámok 75% -ot meghaladó csökkenését és több hónapos remissziót figyeltek meg. A mellékhatások enyheek lehetnek , mint például viszketés, folliculitis , leégés , poikiloderma , és a nonmelanoma rák vagy a melanoma elméleti kockázatát javasolták. Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a melanoma kockázata hosszú távon nem emelkedik. Az adatok nem meggyőzőek a nonmelanoma bőrrák kockázatával kapcsolatban, de alátámasztják azt az elképzelést, hogy a terápia a nap okozta bőrkárosodás jóindulatú formáinak, például, de nem kizárólagosan, az aktinikus elasztózis vagy a májfoltok fokozott kockázatával jár . A Holt -tengeri balneoterápia hatásos a pszoriázisos ízületi gyulladásban is. Az előzetes bizonyítékok azt mutatják, hogy a balneofototerápia , a sós fürdők kombinációja és az ultraibolya B-fény (UVB) kitettsége krónikus plakkos psoriasisban jobb, mint önmagában az UVB.

UV fényterápia

A fényterápiát napfény formájában már régóta alkalmazzák a pikkelysömörben. A 311–313 nanométeres UVB hullámhosszak a  leghatékonyabbak, és erre a célra speciális lámpákat fejlesztettek ki. Az expozíciós időt ellenőrizni kell a bőr túlexponálásának és égésének elkerülése érdekében. Az UVB lámpáknak időzítővel kell rendelkezniük, amely kikapcsolja a lámpát az idő leteltével. A felhasznált fény mennyiségét az ember bőrtípusa határozza meg. Úgy tűnik, hogy a kezelésből származó daganatos megbetegedések aránya kicsi. A keskeny sávú UVB -terápia hatékonysága hasonló a psoralen és az ultraibolya A fototerápiához (PUVA). Egy 2013-as metaanalízis nem talált különbséget a hatékonyságban az NB-UVB és a PUVA között a psoriasis kezelésében, de az NB-UVB általában kényelmesebb.

A klinikai fototerápia egyik problémája az, hogy sok ember nehezen tud hozzáférni egy létesítményhez. A beltéri szoláriumozási erőforrások ma már szinte mindenütt jelen vannak, és eszköznek tekinthetők az emberek számára, hogy UV-kitettséget kapjanak, ha a bőrgyógyász által biztosított fototerápia nem áll rendelkezésre. A beltéri barnulást már sokan használják pikkelysömör kezelésére; egy beltéri létesítmény arról számolt be, hogy ügyfeleinek 50% -a használta a központot pikkelysömör kezelésére; másik 36% -uk ugyanezt tette. Azonban a kereskedelmi szolárium használatával kapcsolatban aggodalomra ad okot, hogy a szoláriumok, amelyek elsősorban UVA -t bocsátanak ki, esetleg nem hatékonyan kezelik a pikkelysömört. Egy tanulmány megállapította, hogy a plakkos pikkelysömör reagál az UVA vagy az UVB erithemogén dózisaira, mivel bármelyik expozíció a pikkelysömör plakkjainak eloszlását okozhatja. Több energiát igényel az UVA -val történő erithemogén adagolás elérése.

Az UV -fényterápiáknak mind kockázatai vannak; a szoláriumok sem kivételek, az Egészségügyi Világszervezet rákkeltő anyagként szerepel. Az UV -fénynek való kitettségről ismert, hogy növeli a melanoma, valamint a laphám- és bazális sejtes karcinóma kockázatát; a pikkelysömörben szenvedő fiatalabbak, különösen a 35 év alattiak, fokozottan ki vannak téve a melanoma kockázatának az UV -fény hatására. A tanulmányok áttekintése azt javasolja, hogy a bőrrákra fogékony emberek legyenek óvatosak, ha kezelésként használják az UV -fényterápiát.

Az NBUVB egyik fő mechanizmusa a DNS -károsodás indukálása pirimidin dimerek formájában . Ez a fajta fototerápia hasznos a pikkelysömör kezelésében, mivel ezeknek a dimereknek a képződése zavarja a sejtciklust és megállítja azt. Az NBUVB által kiváltott sejtciklus megszakítása ellenzi a pikkelysömörben látható bőrsejtek jellegzetes gyors osztódását. A bőrben található sokféle immunsejt aktivitását az NBUVB fototerápiás kezelések is hatékonyan elnyomják. A fényterápia ezen formájának leggyakoribb rövid távú mellékhatása a bőr vörössége; az NBUVB fototerápia kevésbé gyakori mellékhatásai a kezelt bőr viszketése és hólyagosodása , szemirritáció kötőhártya -gyulladás vagy szaruhártya -gyulladás formájában , vagy ajakherpesz a herpesz szimplex vírusnak az ajkakat körülvevő bőrben történő újbóli aktiválása miatt . A szemvédelmet általában fényterápiás kezelések során alkalmazzák.

A PUVA egyesíti a psoralen orális vagy helyi beadását az ultraibolya A (UVA) fénynek való kitettséggel. A PUVA hatásmechanizmusa ismeretlen, de valószínűleg magában foglalja a psoralen UVA -fény általi aktiválását, ami gátolja a pikkelysömör bőrében a sejtek abnormálisan gyors termelését. A PUVA -hoz számos hatásmechanizmus kapcsolódik, beleértve a bőr immunrendszerére gyakorolt ​​hatásokat. A PUVA hányingerrel , fejfájással , fáradtsággal , égéssel és viszketéssel jár. A hosszú távú kezelés laphámrákhoz (de nem melanomához ) kapcsolódik. A PUVA plusz acitretin alkalmazásával végzett kombinált terápia mérsékelt vagy súlyos pikkelysömörhöz előnyös volt, de az acitretin alkalmazása születési rendellenességekkel és májkárosodással járt .

Szisztémás szerek

Pikkelysömörben (és arthritis psoriaticában) szenvedő személy képei az infliximab -kezelés kezdetekor és 8 héttel .

Psoriasis ellenálló helyi kezelésére , és fényterápia lehet kezelni szisztémás terápiákat beleértve gyógyszereket szájon át vagy injekciós kezelések . A szisztémás kezelésben részesülő embereknek rendszeresen vér- és májfunkciós vizsgálatokat kell végezniük a gyógyszerek toxicitásának ellenőrzésére. A legtöbb kezelésnél el kell kerülni a terhességet . Az emberek nagy része a pszoriázis kiújulását tapasztalja a szisztémás kezelés abbahagyása után.

A pikkelysömörben gyakran használt nem biológiai szisztémás kezelések közé tartozik a metotrexát , a ciklosporin , a hidroxi-karbamid , a fumarátok, például a dimetil-fumarát és a retinoidok . A metotrexát és a ciklosporin olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunrendszert ; A retinoidok az A -vitamin szintetikus formái . Ezeket a szereket a pszoriázisos eritroderma első vonalbeli kezelésének is tekintik. Orális kortikoszteroidokat nem szabad használni, mert azok abbahagyásakor súlyosan fellángolhatnak a pikkelysömörben.

A biológia olyan fehérjék, amelyek megszakítják a pikkelysömörben részt vevő immunrendszert. Ellentétben az általános immunszuppresszív gyógyszerekkel, például a metotrexáttal, a biológiai gyógyszerek az immunrendszer specifikus aspektusait célozzák meg, amelyek hozzájárulnak a pikkelysömörhöz. Ezeket a gyógyszereket általában jól tolerálják, és a korlátozott hosszú távú kimeneti adatok azt mutatták, hogy a biológiai gyógyszerek biztonságosak hosszú távú használatra mérsékelt vagy súlyos plakkos psoriasisban. Immunszuppresszív hatásuk miatt azonban a biológiai gyógyszereket a fertőzés kockázatának kismértékű növekedésével társították.

Az irányelvek a biológiai gyógyszereket a plakkos psoriasis harmadik vonalbeli kezelésének tekintik, miután a helyi kezelésre, fototerápiára és nem biológiai szisztémás kezelésekre adott válasz nem megfelelő. A biológiai gyógyszerek biztonságosságát terhesség alatt nem értékelték. Az európai irányelvek azt javasolják, hogy kerüljék a biológiai szereket, ha terhességet terveznek; az anti-TNF terápiák, például az infliximab alkalmazása nem javasolt a hepatitis B vírus krónikus hordozóinál vagy HIV-vel fertőzött személyeknél .

Számos monoklonális antitest a citokineket célozza meg, azokat a molekulákat, amelyekkel a sejtek gyulladásos jeleket küldenek egymásnak. A TNF-α az egyik fő végrehajtó gyulladásos citokin. Négy monoklonális antitestet (MAb) ( infliximab , adalimumab , golimumab és certolizumab-pegol ) és egy rekombináns TNF-α csali-receptort , az etanerceptet fejlesztettek ki a TNF-α jelátvitel gátlására. További monoklonális antitesteket, például ixekizumabot fejlesztettek ki gyulladáscsökkentő citokinek ellen, és gátolják a gyulladásos útvonalat egy másik ponton, mint az anti-TNF-α antitestek. Az IL-12 és az IL-23 közös tartománya, a p40 , amely az FDA által jóváhagyott ustekinumab célpontja . 2017 -ben az amerikai FDA jóváhagyta a guselkumabot a plakkos psoriasis kezelésére. Kevés tanulmányt végeztek a pikkelysömör elleni TNF elleni gyógyszerek hatékonyságáról gyermekeknél. Egy randomizált kontroll vizsgálat azt sugallta, hogy 12 hetes etanercept -kezelés csökkentette a pikkelysömör mértékét gyermekeknél tartós káros mellékhatások nélkül.

A T -sejteket célzó két gyógyszer az efalizumab és az alefacept . Az efalizumab egy monoklonális antitest, amely kifejezetten az LFA-1 CD11a alegységét célozza meg . Ezenkívül blokkolja a véredényeket szegélyező endothelsejtek tapadási molekuláit , amelyek vonzzák a T -sejteket. A gyártó 2009 februárjában önként kivonta az efalizumabot az európai piacról, 2009 júniusában pedig az amerikai piacról, mivel a gyógyszer összefüggésben áll a progresszív multifokális leukoencephalopathia eseteivel . Az Alefacept blokkolja azokat a molekulákat is, amelyeket a dendritikus sejtek a T -sejtekkel való kommunikációhoz használnak, és még a természetes gyilkos sejteket is a T -sejtek elpusztítására készteti a gyulladás szabályozásának módjaként. Az Apremilast is alkalmazható.

A pikkelysömörben szenvedő betegeknél monoklonális antitestek ellen semlegesítő antitestek alakulhatnak ki . A semlegesítés akkor következik be, amikor egy gyógyszer elleni antitest megakadályozza, hogy egy monoklonális antitest, például az infliximab, egy laboratóriumi vizsgálat során megkötje az antigént. Pontosabban, a semlegesítés akkor következik be, amikor a gyógyszer elleni antitest az infliximab antigénkötő helyéhez kötődik, nem pedig a TNF-α-hoz. Ha az infliximab már nem kötődik az alfa -tumor nekrózis faktorhoz , akkor már nem csökkenti a gyulladást, és a psoriasis súlyosbodhat. Semlegesítő antitesteket nem jelentettek az etanercept ellen , amely egy biológiai gyógyszer, amely két TNF-α receptorból álló fúziós fehérje. Az etanercept elleni semlegesítő antitestek hiánya valószínűleg másodlagos a TNF-α receptor veleszületett jelenléte és az immuntolerancia kialakulása miatt .

Egy 2021-es metaanalízis megállapította, hogy az ixekizumab, secukinumab , brodalumab , guselkumab , certolizumab és ustekinumab a leghatékonyabb biológiai gyógyszerek a psoriasis kezelésére. Általában az anti-IL17, anti-IL12/23, anti-IL23 és anti-TNF alfa biológiákat hatékonyabbnak találták, mint a hagyományos szisztémás kezeléseket. A pikkelysömör immunológiai útjai Th9 , Th17 , Th1 limfociták és IL-22 . A fent említett biológiai szerek akadályozzák ezen utak különböző aspektusait.

A mérsékelt vagy súlyos pikkelysömör másik kezelési módja a fumársav -észterek (FAE), amelyek hatékonysága hasonló lehet a metotrexáthoz .

Azt feltételezték, hogy a streptococcus elleni gyógyszerek javíthatják a guttát és a krónikus plakkos pikkelysömört; a korlátozott vizsgálatok azonban nem bizonyítják, hogy az antibiotikumok hatékonyak.

Sebészet

Korlátozott bizonyítékok arra utalnak, hogy a mandulák eltávolítása előnyös lehet a krónikus plakkos pikkelysömörben, a guttate psoriasisban és a palmoplantáris pustulosisban szenvedőknél.

Diéta

Ellenőrizetlen vizsgálatok azt sugallták, hogy a pikkelysömörben vagy arthritis psoriaticában szenvedő betegeknek előnyös lehet az eikozapentaénsavban (EPA) és a dokozahexaénsavban (DHA) gazdag halolajjal kiegészített étrend . Az alacsony kalóriatartalmú étrend javítja a pikkelysömör súlyosságát. Az étrendi ajánlások közé tartozik a hidegvízi halak (lehetőleg vadon élő halak, nem tenyésztett halak), például lazac, hering és makréla fogyasztása; extra szűz olívaolaj; hüvelyesek; zöldségek; gyümölcsök; és teljes kiőrlésű gabonák; és kerülje az alkohol, vörös hús és tejtermékek fogyasztását (telített zsírok miatt). A koffein (beleértve a kávét, a fekete teát, a mate -t ​​és az étcsokoládét) fogyasztásának hatása még meghatározásra vár.

A pikkelysömörben szenvedők körében magasabb a cöliákia . Elfogadása esetén gluténmentes diéta , a betegség súlyossága általában csökken az emberek a coeliakia és azokat, anti-gliadin antitestek .

Prognózis

A pikkelysömörben szenvedők többsége nem tapasztal mást, mint enyhe bőrelváltozásokat, amelyek hatékonyan kezelhetők helyi terápiákkal.

A pikkelysömörről ismert, hogy károsítja az érintett személy és az egyén családtagjainak életminőségét. A kitörések súlyosságától és helyétől függően az egyének jelentős fizikai kényelmetlenséget és némi fogyatékosságot tapasztalhatnak. A viszketés és a fájdalom zavarhatja az alapvető funkciókat, például az öngondoskodást és az alvást. A sporttevékenységekben, bizonyos foglalkozásokban való részvétel és a családtagok gondozása nehéz tevékenységekké válhat azok számára, akik kezükön és lábukon plakettet helyeznek el. A fejbőrön lévő plakkok különösen kínosak lehetnek, mivel a hajban lerakódott lepedék összetéveszthető a korpásodással .

A pikkelysömörben szenvedő emberek öntudatosnak érezhetik magukat a megjelenésükkel kapcsolatban, és rossz énképük lehet, ami a nyilvános elutasítástól és a pszichoszexuális aggodalomtól való félelemből fakad. A pikkelysömör alacsony önértékeléssel jár, és a depresszió gyakoribb az állapotban szenvedők körében. A pikkelysömörben szenvedők gyakran előítéletekkel szemben érzik magukat, mivel az általánosan elterjedt téves meggyőződés, hogy a pikkelysömör fertőző. A pszichológiai szorongás jelentős depresszióhoz és társadalmi elszigeteltséghez vezethet ; az öngyilkossággal kapcsolatos gondolatok magas aránya pszoriázishoz kapcsolódik. Számos eszköz létezik a pikkelysömörben és más bőrbetegségekben szenvedők életminőségének mérésére. A klinikai kutatások azt mutatták, hogy az egyének gyakran csökkent életminőséget tapasztalnak. A pikkelysömörben szenvedő gyermekek zaklatással találkozhatnak .

A pikkelysömörhöz számos feltétel társul. Ezek gyakrabban fordulnak elő idős embereknél. A 65 évnél idősebb pikkelysömörben szenvedő betegek közel fele legalább három társbetegséggel (egyidejű állapot) rendelkezik, és kétharmaduknak legalább két társbetegsége van.

Szív-és érrendszeri betegségek

A pikkelysömört elhízással és számos más kardiovaszkuláris és anyagcserezavarral társították . A cukorbetegség évenkénti új megbetegedéseinek száma 27% -kal magasabb a pikkelysömörben szenvedő embereknél, mint azoknál, akik nem szenvednek. A súlyos pikkelysömör még erősebben társulhat a cukorbetegség kialakulásához, mint az enyhe pikkelysömör. A pikkelysömörben szenvedő fiatalabbaknál is fokozott a cukorbetegség kialakulásának kockázata. A pikkelysömörben vagy ízületi gyulladásban szenvedő betegeknél valamivel nagyobb a szívbetegségek és a szívrohamok kockázata, mint az általános populációban. A szív- és érrendszeri betegségek kockázata összefüggésben volt a pikkelysömör súlyosságával és időtartamával. Nincs szilárd bizonyíték arra, hogy a pikkelysömör összefüggésbe hozható a kardiovaszkuláris események okozta halálozás kockázatával. A metotrexát bizonyos fokú védelmet nyújthat a szív számára.

A magas vérnyomás esélye a pikkelysömörben szenvedőknél 1,58 -szor nagyobb, mint az állapot nélkülieknél; ezek az esélyek még nagyobbak a pikkelysömör súlyos eseteiben. Hasonló összefüggést észleltek a pszoriázisos ízületi gyulladásban szenvedő embereknél is - a magas vérnyomás esélye 2,07 -szer nagyobb volt, mint a lakosság általános esélye. A pikkelysömör és a magas vérnyomás közötti kapcsolat jelenleg nem érthető. A feltételezések szerint ebben a kapcsolatban részt vevő mechanizmusok a következők: a renin – angiotenzin rendszer szabályozatlansága, az endotelin 1 szintjének emelkedése a vérben és fokozott oxidatív stressz . A szívritmus rendellenességével járó pitvarfibrilláció új eseteinek száma 1,31 -szer nagyobb az enyhe pikkelysömörben szenvedőknél és 1,63 -szor a súlyos pikkelysömörben szenvedőknél. A pikkelysömörrel járó stroke kockázata kissé megnövekedhet, különösen súlyos esetekben. Kezelése magas koleszterinszint a sztatinok összefüggésbe hozták csökkent psoriasis súlyosságát, mért PASI-érték, és azt is fejlesztéséhez kapcsolódó egyéb szív- és érrendszeri betegségek kockázati tényezők, mint például a gyulladásos markerek. Ezeket a kardioprotektív hatásokat a sztatinok vér lipidprofiljavító képességének és gyulladásgátló hatásuknak tulajdonítják. A sztatinok alkalmazása a pikkelysömörben és hiperlipidémiában szenvedőknél a magas érzékenységű C-reaktív fehérje és a TNFα csökkent szintjével , valamint az LFA-1 immunprotein aktivitásának csökkenésével járt . A pikkelysömör nélküli egyénekhez képest a pikkelysömörben szenvedők nagyobb valószínűséggel teljesítik a metabolikus szindróma kritériumait .

Más betegségek

A Crohn -betegség és a fekélyes vastagbélgyulladás aránya az általános populációhoz képest 3,8, illetve 7,5 -szeresére nő. A pikkelysömörben szenvedőknél is nagyobb a cöliákia kockázata . Kevés tanulmány értékelte a szklerózis multiplex és a pikkelysömör kapcsolatát, és az összefüggést megkérdőjelezték. A pikkelysömörrel összefüggésbe hozták a nem bőrrák általános relatív kockázatának 16% -os növekedését, amelyet a szisztémás terápiának, különösen a metotrexátnak tulajdonítottak. A pikkelysömör hosszú távú szisztémás terápiájával kezelt embereknél 52% -kal nagyobb a tüdőrák és a hörgőrák kockázata , 205% -kal nő a gasztrointesztinális traktus felső daganatainak kialakulásának kockázata , 31% -kal pedig a daganatos betegségek kialakulásának kockázata. a húgyutakban , 90% -kal nő a májrák kialakulásának kockázata , és 46% -kal nő a hasnyálmirigyrák kialakulásának kockázata . A nem melanómás bőrrák kialakulásának kockázata is nő. A pikkelysömör 431% -kal növeli a bőr laphámrák kialakulásának kockázatát, és 100% -kal növeli a bazális sejtes karcinóma kockázatát . A pikkelysömörrel járó melanoma kockázata nem fokozott . A pikkelysömörben szenvedőknél nagyobb a rák kialakulásának kockázata.

Járványtan

A pszoriázis a becslések szerint a nyugati világ lakosságának 2–4% -át érinti. A pikkelysömör gyakorisága életkortól, régiótól és etnikumtól függően változik; a környezeti és genetikai tényezők kombinációja felelős a különbségekért. Bármely életkorban előfordulhat, bár leggyakrabban 15 és 25 év között jelenik meg először. A pikkelysömörben szenvedők körülbelül egyharmada arról számol be, hogy 20 éves koruk előtt diagnosztizálták. A pikkelysömör mindkét nemet egyformán érinti .

A pikkelysömör körülbelül 6,7  millió amerikai embert érint, és gyakrabban fordul elő felnőtteknél.

A pikkelysömör körülbelül ötször gyakoribb az európai származású embereknél, mint az ázsiai származású embereknél.

A gyulladásos bélbetegségben szenvedők, például a Crohn -betegség vagy a fekélyes vastagbélgyulladás fokozott kockázatot jelentenek a pikkelysömör kialakulására. A pikkelysömör gyakoribb az egyenlítőtől távolabbi országokban . A fehér európai származású személyek nagyobb valószínűséggel szenvednek pikkelysömörben, és az állapot viszonylag ritka az afroamerikaiaknál és rendkívül ritka az indiánoknál.

Történelem

A tudósok úgy vélik, hogy a pikkelysömör a héber Bibliában a tzaraath (lepra néven fordított) különféle bőrbetegségek közé tartozik , amely feltétel a rágalom büntetése. Az a személy ítélték „nem tiszta” (lásd tumah és taharah ) során sújtott fázist, és végül kezelik a kohen . Valószínűbb azonban, hogy ez a zűrzavar abból ered, hogy ugyanazt a görög kifejezést használja mindkét feltétel esetében. A görögök a lepra (λεπρα) kifejezést használták a pikkelyes bőrbetegségekre. A psora kifejezést használták a viszkető bőrbetegségek leírására. A 18. század végén Willan lepra néven vált ismertté, amikor Robert Willan és Thomas Bateman angol bőrgyógyászok megkülönböztették más bőrbetegségektől. A lepra szerintük a foltok szabályos, kör alakú formája különbözik, míg a pikkelysömör mindig szabálytalan. Willan két kategóriát azonosított: leprosa graecorum és psora leprosa .

Úgy gondolják, hogy a pikkelysömört először az ókori Rómában írta le Cornelius Celsus . Thomas Bateman brit bőrgyógyász 1813 -ban leírt egy lehetséges kapcsolatot a pikkelysömör és az ízületi tünetek között.

A pikkelysömör története tele van kétes hatékonyságú és magas toxicitású kezelésekkel. A 18. és 19. században a Fowler -oldatot , amely mérgező és rákkeltő arzénvegyületet tartalmaz , a bőrgyógyászok pszoriázis kezelésére használták. A higanyt pikkelysömör kezelésére is alkalmazták ebben az időszakban. Ebben a korszakban a kén , a jód és a fenol is gyakran használták a pikkelysömör kezelésére, amikor tévesen hitték, hogy a pikkelysömör fertőző betegség. A szénkátrányokat széles körben használták ultraibolya sugárzással, helyi kezelésként az 1900 -as évek elején. Ugyanebben az időszakban a arthritis psoriatica eseteit intravénásán beadott arany készítményekkel kezelték, ugyanúgy, mint a rheumatoid arthritis -t .

Társadalom és kultúra

A Pszoriázis Egyesületek Nemzetközi Szövetsége (IFPA) a nemzeti és regionális pikkelysömör egyesületek globális ernyőszervezete, és háromévente tudományos konferenciákra is összegyűjti a pikkelysömör és az ízületi gyulladás kutatásának vezető szakértőit. A Psoriasis International Network, a Fondation René Touraine programja, bőrgyógyászokat, reumatológusokat és más, a pikkelysömör kezelésében részt vevő gondozókat tömörít. A nonprofit szervezetek az Egyesült Államokban a Nemzeti Psoriasis Alapítvány , az Egyesült Királyságban a Psoriasis Association és a Psoriasis Australia kínál érdekképviseletet és oktatást a pikkelysömörről saját országukban.

Költség

A pikkelysömör kezelésének éves költségeit az Egyesült Államokban 32,5  milliárd dollárra becsülik, beleértve a 12,2  milliárd dolláros közvetlen költségeket. A közvetlen kiadások fő forrása a gyógyszertári költségek, a biológiai terápia a legelterjedtebb. Ezek a költségek jelentősen megnőnek, ha figyelembe veszik a társbetegségeket, például a szívbetegségeket, a magas vérnyomást, a cukorbetegséget, a tüdőbetegségeket és a pszichiátriai rendellenességeket. A társbetegségekkel kapcsolatos költségeket személyenként további 23 000 dollárra becsülik.

Kutatás

Az inzulinrezisztencia szerepét a pikkelysömör patogenezisében vizsgálják. Előzetes kutatások szerint az antioxidánsok, például a polifenolok jótékony hatással lehetnek a pikkelysömörre jellemző gyulladásra.

Sok új, vizsgált gyógyszer a Th17 / IL-23 tengelyt célozza meg , különösen az IL-23p19 inhibitorokat, mivel az IL-23p19 fokozott koncentrációban van jelen a pikkelysömör bőrelváltozásaiban, miközben kevésbé járul hozzá az opportunista fertőzések elleni védelemhez. Más citokinek, mint például az IL-17 és az IL-22 is gátlási célpontok voltak, mivel fontos szerepet játszanak a pikkelysömör patogenezisében. Egy másik kutatási út a vascularis endothelialis növekedési faktor inhibitorok alkalmazására összpontosított a pikkelysömör kezelésére. Az injekcióban beadott gyógyszerek alternatívájaként vizsgált orális szerek közé tartoznak a Janus kináz inhibitorok , protein kináz C inhibitorok, mitogén aktivált protein kináz inhibitorok és foszfodiészteráz 4 inhibitorok , amelyek mindegyike hatékonynak bizonyult a különböző 2. és 3. fázisú klinikai vizsgálatokban. Ezeknek a szereknek az immunszuppresszív mechanizmusaik miatt potenciálisan súlyos mellékhatásai vannak.

Hivatkozások

További irodalom

Külső linkek

• "A pszoriázis kezelései egyre személyre szabottabbak" . Amerikai Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal (FDA) . 2020. szeptember 9.
• "Psoriatic arthritis" . Genetika otthoni referencia .
• "Psoriasis" . MedlinePlus . Amerikai Országos Orvostudományi Könyvtár.